第十一章蛋白质降解及氨基酸代谢 一、概述 二、氨基酸分解的共同途径 三、氨基酸的合成

Part I. Genetics of the Hemoglobinopathies Developmental Expression of Globin Genes and Globin Switching Part II. Newborn Screening for the Hemoglobinopathies Population-Based Screening Principles of Newborn Screening (NBS) NBS for the Hemoglobinopathies

第一节 ɑ-氨基酸(ɑ-Amino Acid) 第二节 多肽 第三节 蛋白质（proteins) 第二节 甾族化合物

(一) 氨基酸 (二) 多肽 (三) 蛋白质

§20.1氨基酸 §20.2多肽 §20.3蛋白质 §20.4酶 enzyme §20.核酸

基本概念 复制:指以亲代DNA分子为模板合成一个新的与亲代模 板结构相同的子代DNA分子的过程。 转录:指以DNA或RNA(某些病毒中)为模板,以ATP 、GTP、CTP和UTP四种核糖核苷三磷酸(NTP)为 底物,在RNA聚合酶和其它蛋白质因子的作用下,按 碱基互补配对原则,从5′-3′合成RNA的过程。遗 传信息通过转录从DNA传递到RNA 翻译:又称蛋白质生物合成,是指在核糖体上,将 mRNA所含的遗传密码转译为多肽链中相应氨基酸的 过程

14.1 异源三聚体 G 蛋白能够传递信号，重置 G 蛋白自身的结构 14.2 胰岛素信号通路：磷酸化级联反应是很多信号传导途径的中心 14.3 EGF 信号：信号传导系统准备应答 14.4 不同信号通路同一元件作用不同 14.5 信号传导途径的缺陷致癌或其他疾病

概念(Concept) 机体的凝血系统 Blood Clotting Mechanisms • 内源性凝血系统 • 外源性凝血系统 抗凝血系统 Anticoagulation System 组织因子途径抑制物 Tissue Factor Pathway Inhibitor(TFPI) 抗凝血酶Ⅲ和肝素 Antithrombin Ⅲ & Heparin 血小板在抗凝血中的作用 Effect of Platelets on Blood Coagulation 体液抗凝 Humoral Anticoagulation • 组织因子途径抑制物 • 抗凝血酶Ⅲ • 蛋白C系统 • 纤维蛋白溶解系统 DIC的功能代谢变化 Functional & Metabolic Changes of DIC 1. 出血 2. 器官功能障碍 3. 休克 4. 微血管病性溶血性贫血

一、PS蛋白质 二、表面活性物质相关蛋白(SP) 三、SP-A, SP-B, SP-C, SP-D 四、PS缺乏的遗传机制

一、蛋白质的降解 二、氨基酸的分解代谢 三、氨基酸的生物合成