一、临床特点:急性颅内压增高(急性脑病),实验室检查肝功异常 二、病理特征:急性脑水肿+内脏脂肪变性 三、病变基础:脑、肝等多脏器线粒体功能受损伤 四、死亡率约10%,主要死亡原因脑疝

(一)一级结构与功能的关系 1.同功能蛋白的种属特异性与一级结构的关系以细胞色素C为例:细胞色素C广泛存在于真核生物细胞的线粒体中,是一种含有血红素辅基的单链蛋白质。在生物氧化时,细胞色素C在呼吸链的电子传递系统中起传递电子的作用,使血红素上铁原子的价数发生变化

一、有氧氧化的三个阶段G2丙酮酸(同酵解) 2丙酮酸 2乙酰辅酶A 2乙酰辅酶ATCA循环 在有氧时,丙酮酸可进入线粒体内氧化脱羧,生成乙酰辅酶A再 进入三羧酸循环:

一、概念 二、氧化磷酸化偶联部位及P/O比 三、氧化磷酸化机理 四、氧化磷酸化的解偶联剂和抑制剂 五、线粒体穿梭系统 六、氧化磷酸化的调控

真核微生物 是细胞核具有核膜、核仁,能进行有丝分人裂,细胞质中存在线粒体或同时存在叶绿体等 多种细胞器的一类微生物。 真核微生物主要包括真菌(酵母菌、霉菌 和蕈菌)、显微藻类和原生动物

复旦大学上海医学院：《医学遗传学 Medical Genetics》课程PPT教学课件（英文）07线粒体疾病的遗传 Inheritance of Mitochondrail Diseases

一. 生物氧化的概念及意义 二. 生物氧化的特点 三. 生物氧化的方式 四. 生物氧化体系—呼吸链 五. 能量的释放、转移、储存及利用 六. 非线粒体氧化体系

1. Mitochondrial DNA 2. mtDNA replication 3. Mitochondrial Inheritance

《改变生活的生物技术》课程教学资源（阅读材料）自体颗粒细胞线粒体移植

第一节 细胞质遗传的概念和特点 第二节 母性影响 第三节 叶绿体遗传 第四节 线粒体遗传 第五节 共生体和质粒决定的染色体外遗传 第六节 植物雄性不育的遗传