黠节酯白质的构与功能 (b) Monarch butterfly (a) Oleander
蛋白质结构与功能关系 (一)一级结构与功能的关系 1.同功能蛋白的种属特异性与一级结构的关系 以细胞色素C为例:细胞色素C广泛存在于真核生 物细胞的线粒体中,是一种含有血红素辅基的单链 蛋白质。在生物氧化时,细胞色素c在呼吸链的电子 传递系统中起传递电子的作用,使血红素上铁原子 的价数发生变化
（一）一级结构与功能的关系 以细胞色素C为例：细胞色素C广泛存在于真核生 物细胞的线粒体中，是一种含有血红素辅基的单链 蛋白质。在生物氧化时，细胞色素C在呼吸链的电子 传递系统中起传递电子的作用，使血红素上铁原子 的价数发生变化。 1.同功能蛋白的种属特异性与一级结构的关系 三、蛋白质结构与功能关系
蛋白质结构与功能关系 (一)一级结构与功能的关系 脊椎动物的细胞色素C由04个氨基酸残基组成, 分子量约13,000左右;昆虫有108个氨基酸残基组 成;植物则有112个氨基酸残基组成,大都沿N端延 伸。对不同生物的细胞色素C的一级结构分析表明, 大约有28个氨基酸残基是各种生物共有的,表明这 些氨基酸残基是规定细胞色素C的生物功能所必需的
（一）一级结构与功能的关系 脊椎动物的细胞色素C由l04个氨基酸残基组成， 分子量约13,000左右；昆虫有108个氨基酸残基组 成；植物则有112个氨基酸残基组成，大都沿N端延 伸。对不同生物的细胞色素C的一级结构分析表明， 大约有28个氨基酸残基是各种生物共有的，表明这 些氨基酸残基是规定细胞色素C的生物功能所必需的 。 三、蛋白质结构与功能关系
三、蛋白质结构与功能关系 (一)一级结构与功能的关系 其中包括第14和17位上两个半胱氨酸残基是细 胞色素C与血红素辅基共价相连的位置;第70-80位 上成串的不变氨基酸残基可能是细胞色素C与酶结 合的部位。 在分子进化过程中,细胞色素C分子中保持氨基 酸残基不变的区城称为保守部位。保守部位的氨基 酸都是细胞色素C完成其生物学功能所必需的
（一）一级结构与功能的关系 其中包括第14和17位上两个半胱氨酸残基是细 胞色素C与血红素辅基共价相连的位置；第70-80位 上成串的不变氨基酸残基可能是细胞色素C与酶结 合的部位。 在分子进化过程中，细胞色素C分子中保持氨基 酸残基不变的区域称为保守部位。保守部位的氨基 酸都是细胞色素C完成其生物学功能所必需的。 三、蛋白质结构与功能关系
蛋白质结构与功能关系 生物名称氨基酸差异数生物名称氨基酸差异数 黑猩猩 鸡、火鸡 13 恒河猴 019 响尾蛇 14 兔 乌龟 15 袋鼠 10 金枪鱼 21 鲸 10 狗鱼 23 牛羊猪 10 蚕蛾 31 小麦 狗骡马 面包酵母 红色面包霉 48
表4-5 不同有机体中细胞色素C中的氨基酸顺序与人的差异 生物名称 氨基酸差异数 生物名称 氨基酸差异数 黑猩猩 0 鸡、火鸡 13 恒河猴 1 响尾蛇 14 兔 9 乌龟 15 袋鼠 10 金枪鱼 21 鲸 10 狗鱼 23 牛羊猪 10 蚕蛾 31 狗 11 小麦 43 骡 11 面包酵母 45 马 12 红色面包霉 48 三、蛋白质结构与功能关系
蛋白质结构与功能关系 (一)一级结构与功能的关系 2.一级结构变异与分子病 所谓分子病是指由于遗传基因突变导致蛋白分子中某 些氨基酸残基被更换所造成的一种遗传病。镰刀状细胞 贫血病( sickle-cell anemia)是最早被认识的一种分子 病,这种疾病在非洲的某些地区十分流行。病人的红细 胞在氧气不足的情况下变形而呈镰刀状,故由此得名
（一）一级结构与功能的关系 2.一级结构变异与分子病 所谓分子病是指由于遗传基因突变导致蛋白分子中某 些氨基酸残基被更换所造成的一种遗传病。镰刀状细胞 贫血病（sickle-cell anemia）是最早被认识的一种分子 病，这种疾病在非洲的某些地区十分流行。病人的红细 胞在氧气不足的情况下变形而呈镰刀状，故由此得名 三、蛋白质结构与功能关系
蛋白质结构与功能关系 (一)一级结构与功能的关系 2.一级结构变异与分子病 通过对血红蛋白分子的一级结构研究表明,病人的 血红蛋白(HbS)与正常人的血红蛋白(IbA)相比, 在574个氨基酸残基中只有2个氨基酸残基的差异。HbA 和HbS的a链是完全相同的,所不同只是β-链上从N末 端开始的第6位的氨基酸残基,在正常的IbA分子中是 谷氨酸,而患者的HbS分子中为缬氨酸所代替
（一）一级结构与功能的关系 2.一级结构变异与分子病 通过对血红蛋白分子的一级结构研究表明，病人的 血红蛋白（HbS）与正常人的血红蛋白（HbA）相比， 在574个氨基酸残基中只有2个氨基酸残基的差异。HbA 和 HbS的-链是完全相同的，所不同只是-链上从N末 端开始的第6位的氨基酸残基，在正常的HbA分子中是 谷氨酸，而患者的HbS分子中为缬氨酸所代替， 三、蛋白质结构与功能关系
三、蛋白质结构与功能关系 (一)一级结构与功能的关系 2.一级结构变异与分子病 镰刀状细胞贫血病: Hb-A(正常人):Val|-Hs-Leu- Thr-Pro-Glu-Glu-Lys Hb-S〔患者):va|-His-Leu- Thr-Pro-Va-G|u-Lys β链 12345678
（一）一级结构与功能的关系 2.一级结构变异与分子病 镰刀状细胞贫血病： Hb-A（正常人）：Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Glu-Lys Hb-S（患者）： Val-His-Leu-Thr-Pro-Val-Glu-Lys -链 1 2 3 4 5 6 7 8 三、蛋白质结构与功能关系
蛋白质结构与功能关系 (一)一级结构与功能的关系 2.一级结构变异与分子病 原因是什么? Glu和va分子的侧链在性质上有很大的不同。Glu侧 链带负电荷,而al侧链是一个非极性基团,所以使得 HbS分子表面的负电荷减少,这种变化使患者的血红蛋白 容易发生聚集并形成杆状多聚体,这就是导致红细胞变形 的原因
（一）一级结构与功能的关系 2.一级结构变异与分子病 原因是什么？ Glu 和Val 分子的侧链在性质上有很大的不同。Glu 侧 链带负电荷，而Val侧链是一个非极性基团，所以使得 HbS分子表面的负电荷减少，这种变化使患者的血红蛋白 容易发生聚集并形成杆状多聚体，这就是导致红细胞变形 的原因。 三、蛋白质结构与功能关系
蛋白质结构与功能关系 (一)一级结构与功能的关系 3.—级结构与蛋白质前体的激活 在体内许多具有一定功能的蛋白质如酶蛋白、激 素类蛋白等常以无活性的前体形式产生和贮存。在 定情况下,这些前体经特定蛋白酶水解,切除部 分肽段后,才转变成有活性的蛋白质。这一过程叫 做蛋白质前体的激活
（一）一级结构与功能的关系 在体内许多具有一定功能的蛋白质如酶蛋白、激 素类蛋白等常以无活性的前体形式产生和贮存。在 一定情况下，这些前体经特定蛋白酶水解，切除部 分肽段后，才转变成有活性的蛋白质。这一过程叫 做蛋白质前体的激活 3.一级结构与蛋白质前体的激活 三、蛋白质结构与功能关系