7.1 肌红蛋白和血红蛋白将氧气结合于血红素的铁原子。 7.2 血红蛋白与氧结合有协同性 7.3 氢离子和二氧化碳促进氧气释放 7.4 编码亚基的基因发生突变导致疾病

一、血红蛋白概述 二、血红蛋白基因 三、Hb的发育演变与遗传控制 四、α、β珠蛋白基因结构及表达 五、Hb病的类型和分子基础

血红蛋白的结构与功能 珠蛋白异常 珠蛋白生成障碍性 贫血 thalassemia a地中海贫血分型 珠蛋白生成障碍性贫血 不稳定血红蛋白病 异常血红蛋白病的检验方法

Part I. Genetics of the Hemoglobinopathies血红蛋白病 Part II. Newborn Screening for the Hemoglobinopathies

(一)蛋白质分子量测定 (1)根据化学组成测最低分子量 1.肌红蛋白、血红蛋白均含铁0335%,分别求它们的最低分子量: 肌红蛋白为558(Fe原子量)÷0.335×100=16700,与其他方法测分 子量相符。 血红蛋白含铁也是0.35%,最低分子量也为16700,但用其他方法测 分子量为68000,即每一个血红蛋白含有4个铁原子,由此计算更为准确 分子量为:16700×4=66800

一、实验目的 1. 了解生物化学中典型的血红蛋白的性质和结构以及结合在蛋白上的辅基的作用。 2. 学习一种生物无机生化科研中常用的为金属酶和蛋白质代换金属离子的方法。 3. 学习快速扫描分光光度计的使用及紫外可见吸收光谱的应用

Part I. Genetics of the Hemoglobinopathies Developmental Expression of Globin Genes and Globin Switching Part II. Newborn Screening for the Hemoglobinopathies Population-Based Screening Principles of Newborn Screening (NBS) NBS for the Hemoglobinopathies

肌红蛋白的结构与功能 血红蛋白的结构、功能及镰刀形贫血病 蛋白质结构与功能的关系及其研究方法 血红蛋白分子病 Molecular Disease of Hemoglobin 免疫体系分子的识别机制 足迹法研究DNA结合蛋白的结合位点 DNA Foot Printing 蛋白水解酶与人类疾病 甲型流感病毒与艾滋病毒 膜蛋白、受体与信号转导 转基因动物 Transgenic Animals

【作用与作用机制】 铁是血红蛋白和肌红蛋白的主要组成成分，红细胞靠血红蛋白 携氧，肌肉运动靠肌红蛋白供氧，铁还参与体内三羧酸循环等生化过程。当缺铁时，血红 蛋白合成受阻，从而引起缺铁性贫血以及出现与组织缺铁或含铁的酶活性降低的有关体 征：如组织粘膜、皮肤、指甲病变，生长迟缓，行为异常，体力不足等

一、肌红蛋白的结构与功能 二、血红蛋白的结构与功能 三、血红蛋白分子病 四、免疫系统和免疫球蛋白 五、肌球蛋白丝、肌动蛋白丝与肌肉收缩 六、蛋白质的结构与功能进化