第三章补体系统
第三章 补体系统
本章重点：1.补体系统的定义2.补体系统的三种激活途径3.补体的生物学作用
本章重点： 1.补体系统的定义 2.补体系统的三种激活途径 3.补体的生物学作用
本章内容：补体系统概述补体系统的激活补体受体与补体激活的调控补体的生物学作用补体与相关疾病
本章内容： 补体系统概述 补体系统的激活 补体受体与补体激活的调控 补体的生物学作用 补体与相关疾病
补体系统概述补体：十九世纪末，在发现体液免疫后不久Bordet即证明，新鲜血清中存在一种不耐热的成分，可辅助特异性抗体溶解细菌，称之为补体（complement）。补体并非单一成分是人和脊椎动物体内正常存在的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，由30余种可溶性蛋白质和膜结合蛋白质组成，统称为补体系统（complementsystem)
补体系统概述 ◼ 补体：十九世纪末,在发现体液免疫后不久Bordet即证明, 新鲜血清中存在一种不耐热的成分,可辅助特异性抗体溶解 细菌，称之为补体(complement)。补体并非单一成分， 是人和脊椎动物体内正常存在的一组经活化后具有酶活性 的蛋白质，由30余种可溶性蛋白质和膜结合蛋白质组成， 统称为补体系统（complement system)
补体系统的组成补体固有成分（complementcomponent）补体调节蛋白（complementregulatoryprotein）补体受体（complementreceptor）
补体系统的组成 ◼ 补体固有成分（complement component） ◼ 补体调节蛋白（complement regulatory protein） ◼ 补体受体（complement receptor）
补体系统的组成1.补体固有成分又称补体成分（complementcomponent），存在于血浆及体液中、构成补体基本组成的蛋白质，包括：经典激活途径的C1g、C1r、C1s、C2、C4；旁路激活途径的B因子、D因子和备解素（properdin，P因子）；甘露聚糖结合凝集素激活途径（MBL途径）的MBL、MBL相关丝氨酸酶（MASP）：补体活化的共同组分C3、C5、C6、C7、C8、C9
1．补体固有成分 又称补体成分（complement component），存在于血浆及 体液中、构成补体基本组成的蛋白质，包括：经典激活途径的 C1q、C1r、C1s、C2、C4；旁路激活途径的B因子、D因子和 备解素（properdin，P因子）；甘露聚糖结合凝集素激活途径 （MBL途径）的MBL、MBL相关丝氨酸酶（MASP）；补体活 化的共同组分C3、C5、C6、C7、C8、C9。 补体系统的组成
补体系统的组成2.补体调节蛋白（complementregulatoryproteins）存在于血浆中和细胞膜表面，通过调节补体激活途径中关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子，包括：血浆中H因子、I因子、C1-INH、C4bp、S蛋白、Sp40/40、羧肽酶N(过敏毒素灭活因子）、H因子样蛋白（FHL）、H因子相关蛋白（FHR）：存在于细胞膜表面的衰变加速因子（DAF）、膜辅助蛋白（MCP）、CD59等
◼ 2．补体调节蛋白（complement regulatory proteins） 存在于血浆中和细胞膜表面，通过调节补体激活途径中关 键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子，包括：血浆中H因 子、I因子、C1-INH、C4bp、S蛋白、Sp40/40、羧肽酶N(过敏 毒素灭活因子)、H因子样蛋白（FHL）、H因子相关蛋白 （FHR）；存在于细胞膜表面的衰变加速因子（DAF）、膜辅 助蛋白（MCP）、CD59等。 补体系统的组成
补体系统的组成3.补体受体（complementreceptor）存在于不同细胞膜表面、能与补体激活过程中形成的活性片段相结合、介导多种生物效应的受体分子。目前已发现CR1、CR2、CR3、CR4、CR5 及C3aR、C4aR，C5aR，C1qR，C3eR，H因子受体（HR）等
◼ 3．补体受体（complement receptor） 存在于不同细胞膜表面、能与补体激活过程中形成的活性 片段相结合、介导多种生物效应的受体分子。目前已发现CR1、 CR2、CR3、CR4、CR5 及 C3aR、C4aR，C5aR，C1qR，C3eR，H 因 子受体（HR）等。 补体系统的组成
补体的命名（一）补体成分的命名（二）补体片段的命名（三）其他命名原则1.按发现的先后：C1（grs）、C2...C92.调节成分以功能命名：C1抑制物：C4结合蛋白3.活化裂解片段加小写字母：如C3a、C3b等4.具有酶活性的成分加横线：如C3bBb
◼ （一）补体成分的命名 ◼ （二）补体片段的命名 ◼ （三）其他命名原则 ◼ 1.按发现的先后：C1（q r s）、C2.C9 ◼ 2.调节成分以功能命名：C1抑制物；C4结合蛋白 ◼ 3.活化裂解片段加小写字母：如C3a、C3b等 ◼ 4.具有酶活性的成分加横线；如C3bBb 补体的命名
补体的生物合成体内肝细胞和巨噬细胞是补体的主要产生细胞：约90%血浆补体成分由肝脏合成，仅少数成分在肝脏以外的其他部位合成，在组织损伤急性期以及炎症状态下，补体产生增多，血清补体水平升高
◼ 体内肝细胞和巨噬细胞是补体的主要产生细胞；约90%血浆 补体成分由肝脏合成，仅少数成分在肝脏以外的其他部位合 成，在组织损伤急性期以及炎症状态下，补体产生增多，血 清补体水平升高。 补体的生物合成