第五章补体系统 complement system) 延安大学医学院
第五章 补体系统 （ complement system） 延安大学医学院
基本内容 ●一、概述 补体的激活途径 补体激活的调节 ●四、补体的生物学意义 五、补体与疾病的关系
基 本 内 容 一、概述 二、补体的激活途径 三、补体激活的调节 四、补体的生物学意义 五、补体与疾病的关系
第一节概迷 补体的定义 1895 Bordet发现绵羊抗霍乱 血清能够溶解翟乱弧菌,加热 56℃3omin阻止其活性;加入 新鲜非兔疫血清可恢复其活性。 ● Ehrlich在同时独立发现了类似 现象,将其命名为补体 Complement 1895年 Bordet首次 报道补体的溶 菌效应
1895 Bordet 发现绵羊抗霍乱 血清能够溶解霍乱弧菌，加热 56℃ 30 min阻止其活性；加入 新鲜非免疫血清可恢复其活性。 Ehrlich 在同时独立发现了类似 现象，将其命名为补体 （Complement） 1895年 Bordet首次 报道补体的溶 菌效应 第一节 概述 补体的定义
第一节概迷 补体:是存在于正常人和动物血清与组 织液及细胞膜上的一组与免疫相关并具 有酶活性的蛋白质,广泛参与机体抗微 生物感染的防御反应以及免疫调节,同 时也介导免疫病理的损伤性反应,是体 内具有重要生物学作用的效应系统和效 应放大系统
第一节 概述 补体：是存在于正常人和动物血清与组 织液及细胞膜上的一组与免疫相关并具 有酶活性的蛋白质，广泛参与机体抗微 生物感染的防御反应以及免疫调节，同 时也介导免疫病理的损伤性反应，是体 内具有重要生物学作用的效应系统和效 应放大系统
钋体系统 ●目前已知补体由3o余种可溶性蛋白和膜结合性蛋白组 ●成,其中既有参与激活和放大级联反应的补体固有成 分,又有调节补体激活和灭活的各种成分以及补体受 ●体,故又称其为补体系统( complement system) ●正常生理情况下,多数补体成分以酶原形式存在。礼 体激活过程中产生多种具有生物学活性的小片段,这 些片段通过与补体受体( complement receptor,CR) ●的结合而发挥作用。补体的激活以及各种活性的发挥 ●均受到体内各种蛋白的精细调节
补体系统 目前已知补体由30余种可溶性蛋白和膜结合性蛋白组 成，其中既有参与激活和放大级联反应的补体固有成 分，又有调节补体激活和灭活的各种成分以及补体受 体，故又称其为补体系统(complement system)。 正常生理情况下，多数补体成分以酶原形式存在。补 体激活过程中产生多种具有生物学活性的小片段，这 些片段通过与补体受体（complement receptor, CR） 的结合而发挥作用。补体的激活以及各种活性的发挥 均受到体内各种蛋白的精细调节
(一)、补体系统的组成 补体系统的固有成分 补体调节蛋白 补体受体
补体系统的固有成分 补体调节蛋白 补体受体 （一）、补体系统的组成
1补体固有成分:存在于体液中参与补体激活过程的补体 成分。 包括: 1)参与经典激活途径的成分:CI、C4、C2 2)参与甘露聚糖结合凝集素激活途径的成分: ●MBL、MASP(MBL-相关的丝氨酸蛋白酶)。 3)参与旁路激活途径的成分:P因子、D因子、B因子。 4)补体激活的共有成分:C3、C5-C9
1.补体固有成分：存在于体液中参与补体激活过程的补体 成分。 包括： 1）参与经典激活途径的成分： C1、C4 、C2. 2）参与甘露聚糖结合凝集素激活途径的成分： MBL 、MASP(MBL-相关的丝氨酸蛋白酶) 。 3）参与旁路激活途径的成分： P 因子、 D 因子、 B因子。 4）补体激活的共有成分： C3、C5~ C9 。
°2.补体调节蛋白:存在于血浆中或细胞膜表面能够 调控补体活化强度的补体成分。 ●(1)可溶性调节蛋白(存在于血浆中):C1抑制物 (CINH)、C3b灭活因子(因子)、C3b灭活促 进因子(H因子)、C4结合蛋白(C4bp)、攻膜复 合体抑制物(S蛋白)。 (2)细胞膜上的调节蛋白: ●衰变加速因子(DAF)、膜辅助蛋白(MCP)、同源限 制因子(HRF)、膜反应性溶解抑制物(MIRL) 等
2. 补体调节蛋白：存在于血浆中或细胞膜表面能够 调控补体活化强度的补体成分。 ⑴可溶性调节蛋白（存在于血浆中）：C1 抑制物 （C1INH）、C3b灭活因子（I因子）、C3b灭活促 进因子（ H 因子）、C4 结合蛋白(C4bp) 、攻膜复 合体抑制物（S蛋白）。 ⑵细胞膜上的调节蛋白 : 衰变加速因子(DAF) 、膜辅助蛋白 (MCP) 、同源限 制因子（ HRF ）、膜反应性溶解抑制物（ MIRL ） 等
3补体受体(CR): 存在于细胞膜表面,能与补体活性片段或调节蛋 白结合,介导多种生物学效应的补体成分,包括 CR1CR5、C3aR、C4aR、C5aR等
3.补体受体（CR）： 存在于细胞膜表面，能与补体活性片段或调节蛋 白结合，介导多种生物学效应的补体成分，包括 CR1-CR5、C3aR、C4aR、 C5aR等
(二)补体系统的命名 固有成分:按期发现的顺序分别称为C1、C2、 C3.C9C1由C1qc1rc1s三个亚单位组成。 其他成分:用英文大写字母表示如:B因子、D因子 P因子、H因子等 补体调节蛋白:多以功能命名,如C1抑制物、c4结合 蛋白、促衰变因子等。 酶活性成分:符号上划一横线,如:C3bBb。 裂解片段:小片段用a表示--如:c3a 大片段用b表示--如:C3b。 失去活性的补体片段:符号前加i表示,如:iC3b
（二）补体系统的命名： 固有成分：按期发现的顺序分别称为C1、C2、 C3….C9.C1由C1q C1r C1s三个亚单位组成。 其他成分：用英文大写字母表示,如：B因子、D因子、 P因子、 H因子等； 补体调节蛋白：多以功能命名，如C1抑制物、C4结合 蛋白、促衰变因子等。 酶活性成分：符号上划一横线，如： C3bBb。 裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a； 大片段用b表示 --- 如：C3b。 失去活性的补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b