第七篇内分泌系统疾病 第十六章 嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma) 贺治冰 学时数：0.5学时
第七篇 内分泌系统疾病 第十六章 嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma) 贺冶冰 学时数：0.5学时
讲授目的和要求 1·掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2.了解本病发病机制
1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制 讲授目的和要求
讲授主要内容 概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治立
讲授主要内容 概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗
概述 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感 神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿 茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时 并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰 竭、心室纤颤、心肌梗死等
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感 神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿 茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时 并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰 竭、心室纤颤、心肌梗死等 概 述
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine,.CA),包括多 巴胺(dopamine,D),肾上腺素(adrenaline A, epinephrine E),去甲肾上腺素(noradrenaline,.NA; norepinephrine,NE) ■正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D ■肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E,分泌量分别为 NE>NE和E>E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E ■肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE ·交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多 巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) ◼ 正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D ◼ 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NE>NE和E>E ◼ 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E ◼ 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE ◼ 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用 ·舒血管肠肽、P物质一面部潮红 ■鸦片肽、生长抑素一便秘 ■舒血管肠肽、血清素、胃动素一腹泻 ■神经肽Y一血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素一低血压、休克
◼ 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 ◼ 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 ◼ 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 ◼ 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 ◼ 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克 嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
儿茶酚胺的代谢 Tyrosine ↓月 酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase)) dopa ↓多巴脱羧酶(dopa decarboxylase) dopamine B羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素 (normetanephrine,NMN) noradrenaline +3、4-二羟苦杏仁酸 adrenaline →3甲氧肾上腺素 (metanephrine,MN) 3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid,VMA)
Tyrosine 酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase) dopa 多巴脱羧酶(dopa decarboxylase) dopamine β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素 (normetanephrine, NMN) noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸 adrenaline 3-甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN) 3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA） 儿茶酚胺的代谢 Tyrosine 酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase) dopa 多巴脱羧酶(dopa decarboxylase) dopamine β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素 (normetanephrine, NMN) noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸 adrenaline 3-甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN) 3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA） 儿茶酚胺的代谢
肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能 去甲肾上腺素能优势(noradrenaline advantage) o1AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 o2位于交感神经突触前体，抑制NA释放 ■肾上腺素能优势(adrenaline advantage) B2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA ■两者作用相当 B1HR上升、CO增加、脂肪分解
◼ 去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 ◼ 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） 2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA ◼ 两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解 肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能
病理 ·嗜铬细胞瘤80%~90%位于肾上腺 ■80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% ■单侧肾上腺腺瘤+肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
◼ 嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 ◼ 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% ◼ 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% ◼ 90%为良性，恶性约10% 病 理
肾上腺外嗜铬细胞瘤 腹主动脉旁（约10%~15%）、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁（直肠后、卵巢、膀胱内） ■胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
◼ 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内) ◼ 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 ◼ 颈部、颅内 肾上腺外嗜铬细胞瘤
