心肌疾病 高大中教授 重庆医科大学附属第二医院心内科
心肌疾病 高大中 教授 重庆医科大学附属第二医院 心内科
一、定义：心肌疾病指以心肌病变为主要 表现，除外心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬 化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏 病、先天性心脏病及心包炎等的一组疾病
一、定义：心肌疾病指以心肌病变为主要 表现，除外心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬 化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏 病、先天性心脏病及心包炎等的一组疾 病
二、分类： 1995年WHO/ISFC 扩张型心脏病(DCM):左心室或双心室扩张，有收缩 障碍，占70—80%。 肥厚型心肌病HCM):左心室或双心室肥厚，常伴有 非对性中隔肥厚，占10一20%。 限制型心肌病RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心 室舒张功能低下及扩张容积减小，少见。 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性 纤维脂肪变，少见
二、分类：1995年WHO/ISFC 扩张型心脏病(DCM)：左心室或双心室扩张,有收缩 障碍 ，占70—80%。 肥厚型心肌病(HCM)：左心室或双心室肥厚,常伴有 非对性中隔肥厚，占10—20%。 限制型心肌病(RCM)：收缩正常,心壁不厚,单或双心 室舒张功能低下及扩张容积减小,少见。 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)：右心室进行性 纤维脂肪变，少见
第一节扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy,DCM)
第一节 扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy, DCM）
[病因]不清 1病毒感染：病毒直接损害及其所引发体 液、细胞免疫反应致心肌炎后发展为心肌 病。 2其他：遗传、代谢异常、中毒等。 [病理] 心腔扩大，室壁相对变薄，常有附壁血栓， 瓣膜及冠脉正常。心肌细胞肥大、变性及 纤维化，故色泽苍白，外观达常人2倍
[病因] 不清 1 病毒感染：病毒直接损害及其所引发体 液、细胞免疫反应致心肌炎后发展为心肌 病。 2 其他：遗传、代谢异常、中毒等。 [病理] 心腔扩大，室壁相对变薄,常有附壁血栓， 瓣膜及冠脉正常。心肌细胞肥大、变性及 纤维化，故色泽苍白，外观达常人2倍
[临床表现 各年龄均可发病，以中年居多。起病多缓 慢，常于体格检查时发现心脏扩大，心功代 偿而无症状。 一、症状： 1劳力性心悸、气促、夜间阵发性呼吸困 难，端坐呼吸及浮肿。 2胸痛、晕厥、猝死及脑、肾、肺等脏器 栓塞相应表现
[临床表现] 各年龄均可发病，以中年居多。起病多缓 慢，常于体格检查时发现心脏扩大，心功代 偿而无症状。 一、症状： 1 劳力性心悸、气促、夜间阵发性呼吸困 难， 端坐呼吸及浮肿。 2 胸痛、晕厥、猝死及脑、肾、肺等脏器 栓塞相应表现
二、体征： 1心脏： ①心脏扩大。 ②第三心音或第四心音，呈奔马律。 ③二、三尖瓣收缩期杂音。 ④各种心律失常。 2心外： 左心衰 双肺干湿罗音。 右心衰 颈静脉怒张、肝大、双下肢 浮肿，晚期胸、腹水
二、体征： 1 心脏： ① 心脏扩大。 ② 第三心音或第四心音，呈奔马律。 ③ 二、三尖瓣收缩期杂音。 ④ 各种心律失常。 2 心外： 左心衰——双肺干湿罗音。 右心衰——颈静脉怒张、肝大、双下肢 浮肿，晚期胸、腹水
辅助检查] 心电图： ①各种心律失常：房颤、早搏、房室或室 内传导阻滞。 ② 心肌损害：ST段压低、T波平坦、双相 或倒置。少数在V1一2有病理性Q波。 系心肌纤维化的结果。 ③心室肥大，心左室多见。 二、胸片： 心影普大、心胸比>50%，肺瘀血
[辅助检查] 一、心电图： ① 各种心律失常：房颤、早搏、房室或室 内传导阻滞。 ② 心肌损害：ST段压低、T波平坦、双相 或倒置。少数在V1—2有病理性Q波。 系心肌纤维化的结果。 ③ 心室肥大，心左室多见。 二、胸片： 心影普大、心胸比＞50%，肺瘀血
三、超声心动图： 大：心脏四个腔扩大，以左侧扩大为著。 小：二尖瓣开放幅度减少，呈钻石样改变。 薄：室壁相对变薄。 弱：室壁搏动普遍减弱。 四、核素检查 舒张末期及收缩末期左心室容积增大， 心搏量降低，心肌显影缺损
三、超声心动图： 大：心脏四个腔扩大，以左侧扩大为著。 小：二尖瓣开放幅度减少，呈钻石样改变。 薄：室壁相对变薄。 弱：室壁搏动普遍减弱。 四、核素检查 舒张末期及收缩末期左心室容积增大， 心搏量降低，心肌显影缺损
五、心导管检查及血管造影 1导管：左室舒张末期压↑，左房压↑，肺 毛压↑，心搏量，心脏指数↓。 2造影：左室扩张，弥漫性室壁运动减弱， 心室射血分数！，冠脉正常。 六、心肌活检：无特异性
五、心导管检查及血管造影 1 导管: 左室舒张末期压↑，左房压↑，肺 毛压↑，心搏量↓,心脏指数↓。 2 造影: 左室扩张，弥漫性室壁运动减弱， 心室射血分数↓，冠脉正常。 六、心肌活检：无特异性