第七篇内分泌系统疾病 第十四章 原发性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism) 贺冶冰 学时数：1学时
第七篇 内分泌系统疾病 第十四章 原发性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism） 贺冶冰 学时数：1学时
讲授目的和要求 掌握原发性醛固酮增多症（以下简称原醛症）的主 要病因、病理生理、临床特征和治疗方法
掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主 要病因、病理生理、临床特征和治疗方法 讲授目的和要求
讲授主要内容 概述 病因和病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 治立
讲授主要内容 概述 病因和病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 治疗
概述 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性 的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧 张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血 压患者10% 2. 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或 肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多
1. 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性 的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧 张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血 压患者10% 2. 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或 肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多 概 述
醛固酮分泌的调节 Effective blood volume (+) Bp 肾小球旁细胞 renin distal tubules Na"]↓ distal tubules +)↓ Prostaglandin B-adrenergic stimulate Na+absorption angiotensinogen (+) K+excretion c Effective angiotensin I blood Volume aldosterone BP (+) angiotensin II +) atrial Hyperkalemia natriuretic Adrenal Hyponatremia Peptide zona glomerulosa ACTH ANP ASF
distal tubules Na+ absorption K+ excretion renin Adrenal zona glomerulosa aldosterone angiotensinogen Effective blood Volume BP atrial natriuretic Peptide ANP Hyperkalemia Hyponatremia ACTH ASF Effective blood volume Bp distal tubules [Na+ ] Prostaglandin β-adrenergic stimulate 醛 固 酮 分 泌 的 调 节 (＋) 肾小球旁细胞 (＋) (＋) (＋) (－) (－) (－) (＋) (＋) (＋) angiotensin II angiotensin I (＋) (＋) distal tubules Na+ absorption K+ excretion renin Adrenal zona glomerulosa aldosterone angiotensinogen Effective blood Volume BP atrial natriuretic Peptide ANP Hyperkalemia Hyponatremia ACTH ASF Effective blood volume Bp distal tubules [Na+] Prostaglandin β-adrenergic stimulate 醛 固 酮 分 泌 的 调 节 (＋) 肾小球旁细胞 (＋) (＋) (＋) (－) (－) (－) (＋) (＋) (＋) angiotensin II angiotensin I (＋) (＋)
原发性醛固酮增多症的类型及发生率 肾上腺醛固酮瘤65%~85% (aldosterone-producing adenoma,APA) 特发性醛固酮增多症15%~40% (idopathic hyperaldosteronism,IHA) ·糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism,GRA) ·原发性肾上腺皮质增生<1% (primary adrenal hyperplasia,PAH) ·产生醛固酮的肾上腺癌<1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) ,产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor)
▪ 肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA) ▪ 特发性醛固酮增多症 15%～40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA) ▪ 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) ▪ 原发性肾上腺皮质增生 <1% (primary adrenal hyperplasia, PAH) ▪ 产生醛固酮的肾上腺癌 <1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) ▪ 产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor) 原发性醛固酮增多症的类型及发生率
病因与病理 特发性醛固酮增多症（IHA):占15%~40%；双肾上 腺球状带增生可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对Ang的敏感性作用增强； ACEI可抑制 2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子
特发性醛固酮增多症（IHA）：占15%～40%；双肾上 腺球状带增生可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强； ACEI可抑制 2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子 病因与病理
发病机制 正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶束状带-11β-羟化酶；醛固酮合 成酶和11B-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同 同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11β-羟化 酶基因5？端调控序列（均在8号染色体）的编码序列融合（嵌合体）。基 因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制
正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶;束状带-11β-羟化酶；醛固酮合 成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同 同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11-羟化 酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合（嵌合体）。基 因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制 发病机制
4、原发性肾上腺增生： 双侧肾上腺结节样增生 5、醛固酮癌：大多直径>5cm 肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。 病理学难明确诊断。远处转移可鉴别 6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见
4、原发性肾上腺增生： 双侧肾上腺结节样增生 5、醛固酮癌：大多直径 > 5cm 肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。 病理学难明确诊断。远处转移可鉴别 6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见
临床表现 1、高血压：主要的表现，早期可出现。一般不呈恶性经过。 BP:170/100mmHg左右 早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 第二期： 高血压、轻度低钾 第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹
1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 BP：170/100mmHg左右 ▪ 早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 ▪ 第二期： 高血压、轻度低钾 ▪ 第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹 临床表现