血管炎性肾损害 华西医院肾脏内科周莉
血管炎性肾损害 华西医院肾脏内科 周莉
定义和分类 血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合 征,它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、 微血管管壁或其周围有炎症性改变,使管腔变窄、循 环受阻、受累器官出现功能障碍。 ·按血管受损范围可分为局限性和系统性 按有否继发因素分为原发性和继发性
定义和分类 • 血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合 征，它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、 微血管管壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循 环受阻、受累器官出现功能障碍。 • 按血管受损范围可分为局限性和系统性。 • 按有否继发因素分为原发性和继发性
原发性血管炎的分类 大动脉:大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎) 中动脉:颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、 结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管炎 小动脉:结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎 Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎 ·毛细动脉、静脉: Wegener肉芽肿、过敏性紫癜 显微镜下多动脉炎、超敏性血管炎 ·微静、动脉:白塞病
原发性血管炎的分类 • 大动脉：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎) • 中动脉：颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、 结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管炎 • 小动脉：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎 Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎 • 毛细动脉、静脉： Wegener肉芽肿、过敏性紫癜 显微镜下多动脉炎、超敏性血管炎 • 微静、动脉：白塞病
继发性血管炎 弥漫性结缔组织病: SLE、SS、RA 感染 过敏性紫癜 肿瘤
继发性血管炎 • 弥漫性结缔组织病： SLE、SS、RA • 感染 • 过敏性紫癜 • 肿瘤
病因和发病机制 病因不清楚,亦不相同 免疫复合物在血管壁的沉积(循环或局部) 细胞免疫异常 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
病因和发病机制 • 病因不清楚，亦不相同 • 免疫复合物在血管壁的沉积（循环或局部） • 细胞免疫异常 • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
易累及肾脏的血管炎 显微镜下多动脉炎(MPA) Wegener肉芽肿(WG) 结节性多动脉炎(PAN) 大动脉炎—主肾动脉型 变应性肉芽肿血管炎—轻 超敏性血管炎——少见 过敏性紫癜、SLE
易累及肾脏的血管炎 • 显微镜下多动脉炎（MPA） • Wegener肉芽肿 (WG) • 结节性多动脉炎（PAN） • 大动脉炎——主肾动脉型 • 变应性肉芽肿血管炎——轻 • 超敏性血管炎——少见 • 过敏性紫癜、SLE
病例举例 病例1:老年男性—发热,水肿, 乏力,ARF
病例举例 • 病例1：老年男性——发热，水肿， 乏力，ARF
70岁老年男性 ·2月前起病 双下肢水肿,皮肤青紫,发热(抗生素无效) 尿常规(-),肾功能正常 强的松40mg/日治疗后缓解 1月前尿蛋白(++),RBC(++) 20天前Scr130~160umoL 10天前乏力、纳差、消瘦、尿少 2天前大便失禁,Scr280umoL
• 70岁老年男性 • 2月前起病 双下肢水肿，皮肤青紫，发热(抗生素无效) 尿常规（-），肾功能正常 强的松40mg/日治疗后缓解 • 1月前尿蛋白（＋＋），RBC（＋＋） • 20天前Scr130~160umol/L • 10天前乏力、纳差、消瘦、尿少 • 2天前大便失禁，Scr280umol/L
入院后继续激素治疗及对症支持 ·日尿量400~500ml 入院后第3天出现神志淡漠、四肢无力加重 喝水呛咳、发音不清,颈阻(+),克氏征(+) 皮肤青紫,尿量进一步减少 Scr5594umo,钠123.1mmo/,钾5.82 mmo,CO2结合力104mmo/L 第6天昏迷,无尿,心律失常 第7天循环呼吸衰竭死亡
• 入院后继续激素治疗及对症支持 • 日尿量400~500ml • 入院后第3天出现神志淡漠、四肢无力加重 喝水呛咳、发音不清, 颈阻(＋)，克氏征(＋) 皮肤青紫，尿量进一步减少 • Scr559.4umol/L，钠123.1mmol/L，钾5.82 mmol/L，CO2结合力10.4 mmol/L • 第6天昏迷，无尿，心律失常 • 第7天循环呼吸衰竭死亡
死后免疫及ANCA检查结果回报 免疫检查(-) ° p-ANCA(+)1:32 抗原MPO(+)601
死后免疫及ANCA检查结果回报 • 免疫检查（-） • p-ANCA(＋) 1:3.2 • 抗原 MPO（＋）6.01