第十五章神经系统疾病的生物化学检验答案一、 A型题1A7A9E10A1D12A13D15A18D19E1617E20B、B型慰12B15c16A17C18B19D14D20C21B22A13B、X型题1ABCD2ABL3ACD4CD5BC6ABCD7BCD8ABCD9BD10ABC四、名词解释hlood-hraBBB)是由脑内毛细血管的内皮及内皮连接、基膜以及神经胶质细胞突起形成的血管鞘构成。通过多物质的选择英，保证了脑代谢和功能的正常通透、的物质交换文?鹏组致务营养因torsNTFs）是一组能促进神经细胞生长、增殖，延长生存时间，并调节神经细otron胞分化和形态重塑的特异性内源性信号蛋白是神经元间或神经元与靶细胞（肌肉、腺细胞）间起信号传递作用的化学物质。神经末梢通过释放神经递质作用与靶细胞膜上的特异受体而发挥效应。神经调质（nemodulator）是在突触处实际无传递信号的功能递质，不真接触发靶细胞的效应，只对其他递质引发的效应起调制作用Lewy小体：帕金森病的病理改变主要涉及中脑黑质多巴胺感神经元，呈现细胞脱失死亡。在残存的神经细胞浆内出现特征性的嗜酸性包涵体。五、问答匙1．简述神经营养因子的作用有哪些（1）神经营养因子是神经细胞发生中存活、分化的依赖因子：（2）是发育成熟神经元功能的调控因子：（3）是神经元受损害或病变中保护其存活和促进其再生的必需因子。（4）某些神经或精神疾病的发生与某些营养因子的缺失或突变关系密切。2、简述神经组织糖代谢的特点有哪些（1）正常神经组织，氧供给充分情况下，主要通过糖的有氧氧化，产生较多的ATP。2）神经组织中戊糖磷酸途径非常活跃，通过产生NADH+H+，参与还原反应及脂类代谢（3）葡萄糖能通过三羧酸循环快速转变为神经递质，如谷氨酸、一氨基丁酸等，提供脂类物质合成的碳骨架。3.简述神经病变的生化机制包括哪些方面？（1)基因突变（2）神经递质的异常，尤其是兴奋性氨基酸的过度释放（3）能量代谢缺陷（4）钙超载-大量的钙离子内流（5）自由基分子代谢（6）神经营养因子缺乏、神经内分泌生化的改变，微量元素与环境因素、药物性依赖作用及神经细胞凋亡。简述神经系统疾病常用的生化实验诊断方法包括哪些方面1）脑脊液一般检查（2）神经递质测定（3）脑脊液蛋白质和特殊的酶测定（4）分子生物学诊断5.简述帕金森病发病机制常见相关因素目前认为PD的发病机制可能与遗素、环境因素、兴奋性毒性与钙的细胞毒作用、神经系统老化、氧化应激、细粒体功能缺陷、免疫学异常、细胞凋子开品6.试述肝豆状核变性的常见生化检测指标及意义（1）血清铜蓝蛋白（CP）和铜氧化酶活性：血清CP降低是诊断本病重要依据之一，测量铜氧化酶活性可间接反映血清铜蓝蛋白的含量。（2）血清铜：约90%肝豆状核变性患者血清铜降低，但血清铜对肝豆状核变性的诊断价值较之尿铜及肝铜相对较小。（3）尿铜：高尿铜是肝豆状核变性的显著生化异常之一，可作为观察用药效果及估算体内组织含铜量多少的参考指标（4）肝铜：高肝铜是诊断肝豆状核变性的最重要指标，被认为是诊断WD的金标准之一（5）肝肾功能：以椎体外系症状为主要表现的WD患者，早期可无肝肾功能异常。以肝损害或肾损害为主要表现者，可出现不同程度的肝功能异常，或蛋白尿、BUN、Cr增高等肾功能异常。7.简述缺血缺氧细胞死亡的关键环节1）核苷酸能量衰竭
第十五章 神经系统疾病的生物化学检验答案 一、A型题 1A 2E 3B 4B 5C 6D 7A 8C 9B 10A 11D 12C 13D 14B 15A 16C 17E 18D 19E 20B 二、B型题 12B 13B 14D 15C 16A 17C 18B 19D 20C 21B 22A 三、X型题 1ABCD 2ABD 3ACD 4CD 5BC 6ABCD 7BCD 8ABCD 9BD 10ABC 四、名词解释 1． 血脑屏障（blood-brain barrier, BBB） 是由脑内毛细血管的内皮及内皮细胞之间的紧密连接、基膜以及神经胶质细胞突起形成的血管 鞘构成。通过多物质的选择性通透，完成血液于脑组织之间的物质交换，保证了脑代谢和功能的正常运行。 2． 神经营养因子（neurotrophic factors, NTFs） 是一组能促进神经细胞生长、增殖，延长生存时间，并调节神经细胞分化和形态重塑的 特异性内源性信号蛋白。 3． 神经递质（neurotransmitter） 是神经元间或神经元与靶细胞（肌肉、腺细胞）间起信号传递作用的化学物质。神经末梢通过释放神经递 质作用与靶细胞膜上的特异受体而发挥效应。 4． 神经调质（neuromodulator）是 在突触处实际无传递信号的功能递质，不直接触发靶细胞的效应，只对其他递质引发的效应起调制作用。 5．Lewy小体：帕金森病的病理改变主要涉及中脑黑质多巴胺感神经元，呈现细胞脱失死亡。在残存的神经细胞浆内出现特征性的嗜酸性包涵体。 五、问答题 1．简述神经营养因子的作用有哪些？ （1）神经营养因子是神经细胞发生中存活、分化的依赖因子； （2）是发育成熟神经元功能的调控因子； （3）是神经元受损害或病变中保护其存活和促进其再生的必需因子。 （4）某些神经或精神疾病的发生与某些营养因子的缺失或突变关系密切。 2．简述神经组织糖代谢的特点有哪些？ （1）正常神经组织，氧供给充分情况下，主要通过糖的有氧氧化，产生较多的ATP。 （2）神经组织中戊糖磷酸途径非常活跃，通过产生NADH+H+,参与还原反应及脂类代谢。 （3）葡萄糖能通过三羧酸循环快速转变为神经递质，如谷氨酸、α-氨基丁酸等，提供脂类物质合成的碳骨架。 3．简述神经病变的生化机制包括哪些方面？ （1）基因突变 （2）神经递质的异常，尤其是兴奋性氨基酸的过度释放 （3）能量代谢缺陷 （4）钙超载-大量的钙离子内流 （5）自由基分子代谢 （6）神经营养因子缺乏、神经内分泌生化的改变，微量元素与环境因素、药物性依赖作用及神经细胞凋亡。 4．简述神经系统疾病常用的生化实验诊断方法包括哪些方面？ （1）脑脊液一般检查 （2）神经递质测定 （3）脑脊液蛋白质和特殊的酶测定 （4）分子生物学诊断 5．简述帕金森病发病机制常见相关因素 目前认为PD的发病机制可能与遗传因素、环境因素、兴奋性毒性与钙的细胞毒作用、神经系统老化、氧化应激、细粒体功能缺陷、免疫学异 常、细胞凋亡及分子生物学异常等因素关系密切。 6．试述 肝豆状核变性的常见生化检测指标及意义 （1）血清铜蓝蛋白（CP）和铜氧化酶活性：血清CP降低是诊断本病重要依据之一，测量铜氧化酶活性可间接反映血清铜蓝蛋白的含量。 （2）血清铜：约90%肝豆状核变性患者血清铜降低，但血清铜对肝豆状核变性的诊断价值较之尿铜及肝铜相对较小。 （3）尿铜：高尿铜是肝豆状核变性的显著生化异常之一，可作为观察用药效果及估算体内组织含铜量多少的参考指标。 （4）肝铜：高肝铜是诊断肝豆状核变性的最重要指标，被认为是诊断WD的金标准之一。 （5）肝肾功能：以椎体外系症状为主要表现的WD患者，早期可无肝肾功能异常。以肝损害或肾损害为主要表现者，可出现不同程度的肝功能异 常，或蛋白尿、BUN、Cr增高等肾功能异常。 7．简述缺血缺氧细胞死亡的关键环节 （1）核苷酸能量衰竭
(2）乳酸中毒(3）钙离子失调（4）自由基代谢（5）兴奋性氨基酸过度释放
（2）乳酸中毒 （3）钙离子失调 （4）自由基代谢 （5）兴奋性氨基酸过度释放