黄疸
黄 疸
定义:黄疸〔 juandice)是由于血清中胆 红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的 症状和体征。 正常胆红素最高为171pmo/(10mg /d1),其中结合胆红素342umo/, 非结合距红素1368μmo/。胆红素在 17.1-34.2μmo/,临床不易察觉, 称为隐性黄疸,超过34.2μmoM/l (2.0mg/d1)时出现黄疸
定义：黄疸( juandice)是由于血清中胆 红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的 症状和体征。 正常胆红素最高为17.1μmol/l(1.0mg ／d1)，其中结合胆红素3.42μmol/l， 非结合距红素13.68μmol/l。胆红素在 17．1—34．2μmol/l，临床不易察觉， 称为隐性黄疸，超过34．2μmol/l (2．0mg／d1)时出现黄疸
肝 胆红素葡萄糖醛酸酯 血红素 白蛋白 网状内皮系统 (胆汁郁积) 肝血红素蛋白 肾 葡萄糖醛酸基转移酶? 衰老红细胞破坏 UDP UDPGA 占80%~85% 胆红素 葡萄糖醛酸 胆绿素 血红素 加氧酶 胆红素 白蛋白 胆绿素 人还原醇血红 素 血红蛋白 珠蛋白 尿胆原 胆红素 由尿排出 白蛋白 骨髓 肠 成熟中红细胞破坏 肝内含有亚铁血红 素的蛋白质 由粪便排出 (旁路胆红素, 占15%20%) 胆红素形成、代谢和排出途径
肝 血红素 白蛋白 肝血红素蛋白 胆红素 胆红素葡萄糖醛酸酯 （胆汁郁积） 胆红素 葡萄糖醛酸 肾 由尿排出 由粪便排出 尿胆原 肠 白蛋白 胆红素 胆绿素 还原酶 血红素 珠蛋白 血红蛋白 血红素 加氧酶 胆绿素 骨髓 成熟中红细胞破坏、 肝内含有亚铁血红 素的蛋白质 （旁路胆红素， 占15%~20%） 胆红素 | 白蛋白 网状内皮系统 衰老红细胞破坏 UDP UDPGA 占80%~85% 胆红素形成、代谢和排出途径
黄疸的分类 按病因发病学 ◆溶血性黄疸 ◆肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸肝内胆汁淤积 肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞 ◆先天性非溶血性黄疸
黄疸的分类 按病因发病学 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸 肝内胆汁淤积 肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞 先天性非溶血性黄疸
按胆红素性质 ◆非结合胆红素升高为主生成过多 摄取障碍 结合障碍 ◆结合胆红素升高为主肝内胆汁淤积 肝内、外胆管阻塞 某些先天性黄疸
按胆红素性质 非结合胆红素升高为主 生成过多 摄取障碍 结合障碍 结合胆红素升高为主 肝内胆汁淤积 肝内、外胆管阻塞 某些先天性黄疸
网状内皮系统 血液 总胆红素个其中非结合 胆红素比值80%以上 大量溶血→血红蛋白↑ 结合胆红素 刺激造血系统, 原 网织红细胞>5% 尿胆红素( 尿胆原(+) 溶血性黄疸的发病机理
尿胆红素（–） 尿胆原（+） 结合胆红素 网状内皮系统 大量溶血 血红蛋白 刺激造血系统, 网织红细胞>5% 血 液 总胆红素其中非结合 胆红素比值80%以上 溶血性黄疸的发病机理
溶血性黄疸 病因和发病机制凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。 ①先天性溶血性贫血,如海洋性贫血、遗传性球形红细 胞增多症;②后天性获得性溶血性贫血,如自身兔疫性 溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及 蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 由于大量红细胞的破坏,形成大量的非结合胆红素,超过 肝细胞的摄取、结合与排泌能力,另一方面,由于溶血 性造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削 弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使非结合胆红素在血 中潴留,超过正常的水平而出现黄疸
溶血性黄疸 病因和发病机制 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。 ①先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细 胞增多症；②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性 溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及 蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过 肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于溶血 性造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削 弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血 中潴留，超过正常的水平而出现黄疸
临床表现:一般黄痘为轻度,呈浅柠檬色,急性溶血时 可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,并有不同程度 的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色),严重者可有 急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性,除伴贫血外 尚有脾肿大。 实验室检查:血清TB增加,以非结合胆红素为主。由于 血中UCB增加,故CB形成也代偿性增加,从胆道排至 肠道也增加,致尿胆原增加,粪胆素随之增加,粪色 加深。肠内的尿胆原增加,重吸收至肝内者也增加, 由于缺氧及毒素作用,肝处理比正常增多的尿胆原的 能力降低,致血中尿胆原增加,并从肾排出,故尿中 尿胆原增加,但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋 白排出,隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织 红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等代偿表现
临床表现：一般黄痘为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时 可有发热、寒战、 头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度 的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有 急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外 尚有脾肿大。 实验室检查：血清TB增加，以非结合胆红素为主。由于 血中UCB增加，故CB形成也代偿性增加，从胆道排至 肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色 加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加， 由于缺氧及毒素作用，肝处理比正常增多的尿胆原的 能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中 尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋 白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织 红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等代偿表现
血液 网状内皮系统 结合胆红素个非结合胆红素个 红细胞 血红蛋白 非结合胆红素 结合胆红素 坏死肝细胞对胆红素的 (肝细胞坏死) 摄取、结合、排泄均有 障碍 尿胆红素(+) 4h(尿)胆原 尿胆原(+) 肝细胞性黄疸的发病机理
肝细胞性黄疸的发病机理 尿胆红素(+) 尿胆原(+) 血 液 结合胆红素 非结合胆红素 网状内皮系统 红细胞 血红蛋白 非结合胆红素 结合胆红素 (肝细胞坏死) 坏死肝细胞对胆红素的 摄取、结合、排泄均有 障碍
肝细胞性黄疸 病因和发病机制各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发 生黄疽,如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、败血 症等 由于肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、 及 排泄功能降低,因而血中的UαB增加。而未受损的肝 细胞仍能将UCB转变为CB。￠B-部分仍经毛细胆管从 胆道排泄,一部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血 中,亦可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿以 及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而返流进入血 循环中,致血中CB亦增加而出现黄疸
肝细胞性黄疸 病因和发病机制 各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发 生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、败血 症等。 由于肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及 排泄功能降低，因而血中的UCB增加。而未受损的肝 细胞仍能将UCB转变为CB。CB一部分仍经毛细胆管从 胆道排泄，一部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血 中，亦可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿以 及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而返流进入血 循环中，致血中CB亦增加而出现黄疸
