结缔组织病
结缔组织病
结缔组织：细胞少，而细胞间质多的组织疏松结缔组织、致密结缔组织、骨与软骨组织，血液..主要分布于皮肤、关节、血管壁、肺、浆膜肾脏
结缔组织： ➢ 细胞少，而细胞间质多的组织 ➢ 疏松结缔组织、致密结缔组织、骨与软骨组织、 血液. ➢ 主要分布于皮肤、关节、血管壁、肺、浆膜、 肾脏
结缔组织病：以疏松结缔组织广泛受累，出现粘液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎为病理基础的一组疾病。系统性红斑狼疮皮肌炎结缔组织病硬皮病3
3 系统性红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病 结缔组织病 结缔组织病：以疏松结缔组织广泛受累， 出现粘液样水肿、纤维蛋白样变性和血管 炎为病理基础的一组疾病
特点：因结缔组织广泛分布，故常累及多器官系统免疫紊乱（产生自身抗体）和炎症反应为主要发病机制。血清中可查到多种自身抗体，属于自身免疫性疾病皮质激素及免疫抑制剂治疗常有效
特点： ➢ 因结缔组织广泛分布，故常累及多器官系统 ➢ 免疫紊乱(产生自身抗体)和炎症反应为主要 发病机制。血清中可查到多种自身抗体，属 于自身免疫性疾病 ➢ 皮质激素及免疫抑制剂治疗常有效
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)5
5 系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus, SLE）
1in 2500 persons5.8/100.000 in whites24.1/100.000inAsians1/1000inBlacks男：女=1：915-40岁女性多见O
6 ➢ ➢ ➢ 1 in 2500 persons ➢ 5.8/100,000 in whites ➢ 24.1/100,000 in Asians ➢ 1/1000 in Blacks
一、 病因遗传因素SLE具有家族倾向同卵双生>异卵双生内分泌因素：SLE好发女性，又尤其是青年女性妊娠可加重SLE雌二醇：↑7
7 ➢◼◼➢◼◼ 雌二醇： ↑ 一、病因
环境因素：紫外线：破坏DNA。药物：普鲁卡因、肼苯达嗪、氯丙嗪、苯妥英钠、青霉胺（药物性SLE）精神压力、寒冷、外伤感染：病毒防晒、避免劳累和服用某些药物SLE患者应注意：
8 ➢ ◼ ◼ ◼ ◼ ➢ SLE患者应注意：防晒、避免劳累和服用某些药物！
发病机制二7有20余种，诱发自身抗体导致组织损害：II、IⅢI、IV型变态反应抗核抗体（ANA)：针对细胞核各种抗体的总称抗双链DNA(dsDNA）抗单链DNA（SSDNA）抗可提取核抗原抗体（抗Sm，U1RNP..）
9 ➢ 自身抗体导致组织损害：有20余种，诱发 Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应 二、发病机制 ◼ 抗核抗体(ANA)：针对细胞核各种抗体的总称 ◼ 抗双链DNA(dsDNA) ◼ 抗单链DNA(ssDNA) ◼ 抗可提取核抗原抗体(抗Sm, U1RNP.)
感染·物理因素·药物·内分泌改变狼疮遗传素质示意图数量T抑制细胞功能抗淋巴细胞禁株细胞复活抗体B淋巴细胞功能ANA、dsDNA等自身抗体与SLE有关的Ⅱ·川型变态反应发生广泛组织损伤、多系统临床症状受损的组织为自身抗原
示意图 · · · ·