心肌病 广州医学院第二附属医院
心肌病 广州医学院第二附属医院
心肌病 ●定义:是指伴有心肌功能障碍的心肌疾 病
心肌病 ⚫ 定义：是指伴有心肌功能障碍的心肌疾 病
心肌病的分类 原发性心肌病 ●扩张型心肌病(DCM) ●肥厚性心肌病(HCM) 限制性心肌病(RCM) ●致心律失常型右室心肌病(ARVD/C) 特异性心肌病 ●酒精性心肌病(临床表现似扩张型心肌病) 围生期心肌病(临床表现似扩张型心肌病) ●药物性心肌病 ●克山病(地方性心肌病)
心肌病的分类 一、原发性心肌病 ⚫ 扩张型心肌病（DCM） ⚫ 肥厚性心肌病（HCM） ⚫ 限制性心肌病（RCM） ⚫ 致心律失常型右室心肌病（ARVD／C） 二、特异性心肌病 ⚫ 酒精性心肌病（临床表现似扩张型心肌病） ⚫ 围生期心肌病（临床表现似扩张型心肌病） ⚫ 药物性心肌病 ⚫ 克山病（地方性心肌病）
扩张型心肌病 ●DCM的主要特征是一侧或两侧心腔扩大, 心肌收缩期泵功能障碍,产生充血性心 力衰竭,故以往被称为充血性心肌病 本病常伴有心律失常,病死率较高,男 多于女(2.5/1)
扩张型心肌病 ⚫ DCM的主要特征是一侧或两侧心腔扩大， 心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心 力衰竭，故以往被称为充血性心肌病。 本病常伴有心律失常，病死率较高，男 多于女（2.5／1）
病因 尚不完全清楚,与下述因素有关 ●病毒感染→心肌炎→扩张型心肌病 ●围生期 ●酒精中毒 抗肿瘤性药物 ●代谢异常
病因 尚不完全清楚，与下述因素有关 ⚫ 病毒感染→心肌炎→扩张型心肌病 ⚫ 围生期 ⚫ 酒精中毒 ⚫ 抗肿瘤性药物 ⚫ 代谢异常
病理 肉眼观:心室扩张,室壁变薄,纤维瘢 痕形成,且常伴有附壁血栓 ●镜下观:非特异性心肌细胞肥大,变性, 及程度不同的纤维化 ●病理生理:普遍性心肌收缩功能↓→心脏 扩大→充血性心力衰竭(一侧或全心衰)
病理 ⚫ 肉眼观：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢 痕形成，且常伴有附壁血栓。 ⚫ 镜下观：非特异性心肌细胞肥大，变性， 及程度不同的纤维化。 ⚫ 病理生理：普遍性心肌收缩功能↓→心脏 扩大→充血性心力衰竭（一侧或全心衰）
临床表现 起病缓慢,多因心衰明显就诊才被诊断。 ●部分患者可发生栓塞或猝死 ●心脏扩大 第三或第四心音奔马律 ●P2亢进(肺动脉高压 尖区或三尖 瓣区全收缩期杂音(心腔扩大致相对性 关闭不全) ●常合并各种类型心律失常
临床表现 ⚫ 起病缓慢，多因心衰明显就诊才被诊断。 ⚫ 部分患者可发生栓塞或猝死 ⚫ 心脏扩大 ⚫ 第三或第四心音奔马律 ⚫ P2亢进（肺动脉高压）、心尖区或三尖 瓣区全收缩期杂音（心腔扩大致相对性 关闭不全） ⚫ 常合并各种类型心律失常
实验室和其它检查 胸部X线检查心影明显增大,肺淤血征 心电图①有各种心律失常如房颤、传导 阻滞(房室间或束支)、早搏等;②STT改变, R波减低;③少数见病理性Q波 三、心音图与体征的杂音相同 ●四、超声心动图①心脏四腔扩大并以左侧明 显;②室间隔及左室后壁运动减弱;③二尖辦 口开放极小,呈钻石样双峰图形;④二尖瓣本 身无变化,此与风心病鉴别 ●五、心导管检查和心血管造影
实验室和其它检查 ⚫ 一、胸部X线检查 心影明显增大，肺淤血征 ⚫ 二、心电图 ①有各种心律失常如房颤、传导 阻滞（房室间或束支）、早搏等；②ST-T改变， R波减低；③少数见病理性Q波 ⚫ 三、心音图 与体征的杂音相同 ⚫ 四、超声心动图 ①心脏四腔扩大并以左侧明 显；②室间隔及左室后壁运动减弱；③二尖瓣 口开放极小，呈钻石样双峰图形；④二尖瓣本 身无变化，此与风心病鉴别 ⚫ 五、心导管检查和心血管造影
实验室和其它检查(续) ●①左心室舒张末压↑、左心房压↑、肺毛 细管楔压↑、心搏量J、心脏指数↓ ●②心室造影见左心室扩大,弥漫性室壁 运动减弱,心室射血分数低下 ③冠状动脉造影正常(与冠心病鉴别点) 六、心内膜心肌活检 ●七、心脏放射性核素检查
实验室和其它检查（续） ⚫ ①左心室舒张末压↑、左心房压↑、肺毛 细管楔压↑、心搏量↓、心脏指数↓ ⚫ ②心室造影见左心室扩大，弥漫性室壁 运动减弱，心室射血分数低下 ⚫ ③冠状动脉造影正常（与冠心病鉴别点） ⚫ 六、心内膜心肌活检 ⚫ 七、心脏放射性核素检查
诊断与鉴别诊断 诊断: ●心脏扩大、心律失常、充血性心力衰竭 ●超声示心腔扩大及心脏弥漫性搏动减弱 ●除外各种器质性心脏病及继发性心肌病
诊断与鉴别诊断 诊断： ⚫ 心脏扩大、心律失常、充血性心力衰竭、 ⚫ 超声示心腔扩大及心脏弥漫性搏动减弱 ⚫ 除外各种器质性心脏病及继发性心肌病