第三章 天然免疫系统的分子
第三章 天然免疫系统的分子 天然免疫系统的分子
天然免疫系统分子: 主要:补体系统,急性期蛋白, 细胞因子; 其它:胃酸、蛋白溶解酶(泪,唾 液、血浆、组织液中),乳 酸和脂肪酸(汗液)等
天然免疫系统分子： 天然免疫系统分子： 主要：补体系统，急性期蛋白， 主要：补体系统，急性期蛋白， 细胞因子； 其它：胃酸、蛋白溶解酶（泪，唾 其它：胃酸、蛋白溶解酶（泪，唾 液、血浆、组织液中），乳 液、血浆、组织液中），乳 酸和脂肪酸（汗液）等。 酸和脂肪酸（汗液）等
第一节补体 基本概念 (-)补体系统( complement system) 的概念: 是由存在于人和脊椎动物血清及组织 液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白 质,以及其调节蛋白和相关膜蛋白(受 体)共同组成的系统
第一节 补 体 一 .基本概念 (一) 补体系统（complement system) complement system) 的概念： 是由存在于人和脊椎动物 是由存在于人和脊椎动物血清及组织 液中的一组经活化后具有 液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白 酶样活性的蛋白 质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受 以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受 体）共同组成的系统。 体）共同组成的系统
(二)补体系统的组成 1.补体系统组成:按功能分三组 (1)固有成分:Cl(C1q,Clr,Cls)-C9、 B、D、P因子、MBL、丝 氨酸蛋白酶。 (2)调节分子:a.可溶性调节因子; b.膜结合性调节分子。 (3)受体成分:C1qR,CR1,CR2, CR3,C3aR,C5aR等
(二) 补体系统的组成 补体系统的组成 1. 补体系统组成：按功能分三组： 补体系统组成：按功能分三组： （1） 固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)－C9、 B、 D、 P因子、MBL、丝 氨酸蛋白酶。 （2） 调节分子： a. 可溶性调节因子； 可溶性调节因子； b. 膜结合性调节分子。 膜结合性调节分子。 （3） 受体成分：C1qR，CR1，CR2， CR3，C3aR.，C5aR等
2.补体成分命名: 固有成分:用C后加阿拉伯数字表示, 如:C1,C4,C2等; 其他成分:用英文大写字母表示。如 B因子、D因子、P因子 H因子等; 裂解片段:小片段用a表示-如:C3a; 大片段用b表示-如:C3b 酶活性成分:符号上划一横线,如: C3bBb。 灭活补体片段:符号前加i表示,如:iC3b
2. 补体成分命名： 补体成分命名： 固有成分：用 C后加阿拉伯数字表示， 后加阿拉伯数字表示， 如：C1,C4,C2 C1,C4,C2等； 其他成分：用英文大写字母表示。如： 其他成分：用英文大写字母表示。如： B因子、 D因子、 P因子、 H因子等； 裂解片段：小片段用 裂解片段：小片段用 a表示 --- 如：C3a； 大片段用 b表示 --- 如：C3b 。 酶活性成分：符号上划一横线，如： 酶活性成分：符号上划一横线，如： C3bBb 。 灭活补体片段：符号前加 灭活补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b
般性质: A.主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞 B.多数组分为糖蛋白; C.血清中各成分含量不等,C3含量最多, D因子最少; D.正常生理情况下,以非活化形式存在; E.性质不稳定:加热56℃,30min失活
一般性质： A. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； B. 多数组分为糖蛋白； 多数组分为糖蛋白； C. 血清中各成分含量不等， 血清中各成分含量不等，C3含量最多， D因子最少； D. 正常生理情况下，以非活化形式存在； 正常生理情况下，以非活化形式存在； E. 性质不稳定：加热 性质不稳定：加热56℃， 30min 失活
二.补体系统的激活 条途径 经典途径( classical pathway) 旁路途径( alternative pathway) MBL途径( MBL pathway)
二. 补体系统的激活 补体系统的激活 ------ 三条途径： 经典途径（classical pathway classical pathway） 旁路途径（alternative pathway alternative pathway） MBL途径（MBL pathway MBL pathway）
(一)经典(传统)激活途径: 激活剂:Ag-Ab复合物(IgG、IgM) 参与成分:Cl~C9 激活过程(三个阶段) 识别阶段→→活化阶段一→膜攻击阶段
(一) 经典（传统）激活途径： 经典（传统）激活途径： 激活剂：Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 参与成分：C1~C9 激活过程（三个阶段）： 激活过程（三个阶段）： 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段
C1q C1复合物C1qr2s2) Clr C1sz 0=③G③ C1分子结构模式图
免疫学教研宝 1.识别阶段 Ⅲ 4g-Ab复合物 →C1q→ CIr活化→ 细菌 Cls活化
1. 识别阶段 Ag-Ab复合物 Æ C1q Æ C1r活化Æ C1s 活化