限制型心肌病 Restrictive cardiomyopathy RCM
限制型心肌病 Restrictive cardiomyopathy RCM
限制型心肌病 是原因不明的以心内膜和心内膜下心肌纤 维性增生、心室硬化、室腔缩小，引起心脏舒 张充盈受限为主要表现的心肌病 分类： 根据受累部位不同 右室型、左室型、双室型 根据心室腔有无闭塞 闭塞型、非闭塞型
◼ 限制型心肌病 是原因不明的以心内膜和心内膜下心肌纤 维性增生、心室硬化、室腔缩小，引起心脏舒 张充盈受限为主要表现的心肌病 ◼ 分类： 根据受累部位不同 右室型、左室型、双室型 根据心室腔有无闭塞 闭塞型、非闭塞型
限制型心肌病的病因、病理 病因不明 病变早期)心内膜及心内膜下心肌坏死坏 死区表面形成血栓→心内膜增厚 (病变晚期)附壁血栓和坏死的心肌组织机化 →形成致密的纤维组织→出现心内膜心肌的纤 维化 病变主要侵犯心尖部及流入道；受累的心室腔 变小，心室肌僵硬，顺应性降低，心房扩张 病理生理改变为心室舒张充盈受限→舒张压升 高→心排量降低
限制型心肌病的病因、病理 ◼ 病因不明 （病变早期）心内膜及心内膜下心肌坏死→坏 死区表面形成血栓→心内膜增厚 （病变晚期）附壁血栓和坏死的心肌组织机化 →形成致密的纤维组织→出现心内膜心肌的纤 维化 ◼ 病变主要侵犯心尖部及流入道；受累的心室腔 变小，心室肌僵硬，顺应性降低，心房扩张 ◼ 病理生理改变为心室舒张充盈受限→舒张压升 高→心排量降低 →
限制型心肌病的超声表现1 二维超声 1.心腔形态改变，两心房扩大， 两心室腔变小 2.心室内膜回声增厚、增强，心室壁薄厚不均 并常见附壁血栓，使心尖部心腔闭塞 3.室间隔和左室后壁对称性增厚，室壁运动减 弱
限制型心肌病的超声表现1 ◼ 二维超声 1. 心腔形态改变，两心房扩大，两心室腔变小 2. 心室内膜回声增厚、增强，心室壁薄厚不均 并常见附壁血栓，使心尖部心腔闭塞 3. 室间隔和左室后壁对称性增厚，室壁运动减 弱
限制型心肌病的超声表现1 二维超声 4.房室瓣、乳头肌增厚、变形，腱索缩短 5.右室流入道狭窄流出道增宽 6.可出现心包积液
限制型心肌病的超声表现1 ◼ 二维超声 4. 房室瓣、乳头肌增厚、变形，腱索缩短 5. 右室流入道狭窄流出道增宽 6. 可出现心包积液
限制型心肌病的超声表现2 M型超声 1.EF斜率减慢，A峰增高 2.心室腔明显变小 3.可有肺动脉高压的表现 彩色多普勒 收缩期心房内可见反流束 ·频谱多普勒
限制型心肌病的超声表现2 ◼ M型超声 1. EF斜率减慢，A峰增高 2. 心室腔明显变小 3. 可有肺动脉高压的表现 ◼ 彩色多普勒 收缩期心房内可见反流束 ◼ 频谱多普勒
临床价值 ■提供诊断依据 ·主要与缩窄性心包炎鉴别
临床价值 ◼ 提供诊断依据 ◼ 主要与缩窄性心包炎鉴别