Case 40岁女性, 94年1月出现左侧偏瘫,头颅MR显示右大脑 角T2高信号 94年9月出现急性尿潴留,无下肢神经功能缺 损 95年1月MR示双侧大脑角T2高信号灶 96年1月MR示右颞叶后部白质高信号灶 96年5月急性尿潴留及T5水平以下感觉减退
Case 40岁女性, 94年1月出现左侧偏瘫,头颅MRI显示右大脑 角T2高信号 94年9月出现急性尿潴留,无下肢神经功能缺 损 95年1月MRI示双侧大脑角T2高信号灶 96年1月MRI示右颞叶后部白质高信号灶 96年5月急性尿潴留及T5水平以下感觉减退
Myelinated axo Nodes of Ranvier,Internode 脱髓鞘疾病 elinated ax Glial sheath 髓鞘:包裹某些神经轴突的蛋白质和脂质组 成的膜状结构。 ·髓鞘的作用:绝缘、保护轴突,有利神经冲动 的传导 神经纤维:有髓和无髓 脱髓鞘疾病:一大类以髓鞘脱失为共同病理特 征,但病因不同、临床表现各异的疾病的统称 ◆
脱髓鞘疾病 髓鞘:包裹某些神经轴突的 蛋白质和脂质组 成的 膜状结构。 髓鞘的作用:绝缘、保护轴突,有利神经冲动 的传导 神经纤维:有髓和无髓 脱髓鞘疾病:一大类以髓鞘脱失为共同病理特 征,但病因不同、临床表现各异的疾病的统称
脱髓鞘疾病 周围神经系统脱髓鞘疾病:吉兰-巴雷综合征 中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化MS 视神经脊髓炎ADEM 弥漫性硬化 脑桥中央髓鞘溶解症CPM 髓鞘发育异常:脑白质营养不良
脱髓鞘疾病 周围神经系统脱髓鞘疾病:吉兰-巴雷综合征 中枢神经系统脱髓鞘疾病: 多发性硬化MS 视神经脊髓炎ADEM 弥漫性硬化 脑桥中央髓鞘溶解症CPM 髓鞘发育异常:脑白质营养不良
Cases/100000 □Mae口 Female 多发性硬化 多20-40岁起病(2/3) 0-14142425343444455455646574>75 50岁(5%),>60岁(1%) 女性稍多,M:F=1:2~3 病程反复发作与缓解,10-20%起病后进行性加 重 最常侵犯脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干 传导束及小脑白质 ◆
多发性硬化 多20-40岁起病(2/3), – 50岁(5%),>60岁(1%) 女性稍多,M: F=1:2~3 病程反复发作与缓解,10-20%起病后进行性加 重 最常侵犯脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干 传导束及小脑白质
流行病学 Catus: ILlipe averse teien tr Eo 异常高发:③300/10万)奥尼克岛、苏格兰北部 (40/10万)美国北部、加拿大、冰岛、英 国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛、南新西 (5-15/10万)欧洲南部、美国南部、 澳大利亚北部、中东 低发病:(<510万)亚洲、非洲;热带<1/10万 ◆
流行病学 地理纬度相关 异常高发:(300/10万)奥尼克岛、苏格兰北部 高发:( 40/10万)美国北部、加拿大、冰岛、英 国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛、南新西兰 中等发病:( 5-15/10万)欧洲南部、美国南部、 澳大利亚北部、中东 低发病:(< 5/10万)亚洲、非洲;热带 < 1/10万