Case 40岁女性, 94年1月出现左侧偏瘫,头颅MR显示右大脑 角T2高信号 94年9月出现急性尿潴留,无下肢神经功能缺 损 95年1月MR示双侧大脑角T2高信号灶 96年1月MR示右颞叶后部白质高信号灶 96年5月急性尿潴留及T5水平以下感觉减退
Case 40岁女性， 94年1月出现左侧偏瘫，头颅MRI显示右大脑 角T2高信号 94年9月出现急性尿潴留，无下肢神经功能缺 损 95年1月MRI示双侧大脑角T2高信号灶 96年1月MRI示右颞叶后部白质高信号灶 96年5月急性尿潴留及T5水平以下感觉减退
每次发病对大剂量甲强龙敏感, 残留轻度左侧偏瘫
每次发病对大剂量甲强龙敏感， 残留轻度左侧偏瘫
多发性硬化 (Multiple sclerosis, MS)
多发性硬化 (Multiple sclerosis,MS)
定义 类以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征 的自身免疫性疾病 病灶部位和时间上的多发性为其临床特
定 义 一类以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征 的自身免疫性疾病。 病灶部位和时间上的多发性为其临床特 点
Myelinated axo Nodes of Ranvier,Internode 脱髓鞘疾病 elinated ax Glial sheath 髓鞘:包裹某些神经轴突的蛋白质和脂质组 成的膜状结构。 ·髓鞘的作用:绝缘、保护轴突,有利神经冲动 的传导 神经纤维:有髓和无髓 脱髓鞘疾病:一大类以髓鞘脱失为共同病理特 征,但病因不同、临床表现各异的疾病的统称 ◆
脱髓鞘疾病 髓鞘：包裹某些神经轴突的 蛋白质和脂质组 成的 膜状结构。 髓鞘的作用：绝缘、保护轴突，有利神经冲动 的传导 神经纤维：有髓和无髓 脱髓鞘疾病：一大类以髓鞘脱失为共同病理特 征，但病因不同、临床表现各异的疾病的统称
脱髓鞘疾病 周围神经系统脱髓鞘疾病:吉兰-巴雷综合征 中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化MS 视神经脊髓炎ADEM 弥漫性硬化 脑桥中央髓鞘溶解症CPM 髓鞘发育异常:脑白质营养不良
脱髓鞘疾病 周围神经系统脱髓鞘疾病：吉兰-巴雷综合征 中枢神经系统脱髓鞘疾病： 多发性硬化MS 视神经脊髓炎ADEM 弥漫性硬化 脑桥中央髓鞘溶解症CPM 髓鞘发育异常：脑白质营养不良
Cases/100000 □Mae口 Female 多发性硬化 多20-40岁起病(2/3) 0-14142425343444455455646574>75 50岁(5%),>60岁(1%) 女性稍多,M:F=1:2~3 病程反复发作与缓解,10-20%起病后进行性加 重 最常侵犯脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干 传导束及小脑白质 ◆
多发性硬化 多20-40岁起病（2/3）， – 50岁（5%），>60岁（1%） 女性稍多，M： F=1：2~3 病程反复发作与缓解,10-20%起病后进行性加 重 最常侵犯脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干 传导束及小脑白质
流行病学 Catus: ILlipe averse teien tr Eo 异常高发:③300/10万)奥尼克岛、苏格兰北部 (40/10万)美国北部、加拿大、冰岛、英 国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛、南新西 (5-15/10万)欧洲南部、美国南部、 澳大利亚北部、中东 低发病:(<510万)亚洲、非洲;热带<1/10万 ◆
流行病学 地理纬度相关 异常高发：(300/10万)奥尼克岛、苏格兰北部 高发：( 40/10万)美国北部、加拿大、冰岛、英 国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛、南新西兰 中等发病：( 5-15/10万)欧洲南部、美国南部、 澳大利亚北部、中东 低发病：(< 5/10万)亚洲、非洲；热带 < 1/10万
病因 病毒感染 自身免疫 遗传因素 环境因素
病因 病毒感染 自身免疫 遗传因素 环境因素
病毒感染 血清或脑脊液中陆续检测出高滴定度病毒抗体 麻疹、HTL∨-Ⅰ、流感C、单纯疱疹、犬瘟、 风疹、EB、HHV6、VZV 接种疫苗、感冒、外伤、手术、虫咬等均可促 使其发病或复发 Ms病毒学动物模型:感染 Theiler病毒大鼠 ,尚未从MS组织中分离出病毒
病毒感染 血清或脑脊液中陆续检测出高滴定度病毒抗体： 麻疹、HTLV-Ⅰ、流感C、单纯疱疹、犬瘟、 风疹、EB、HHV-6、VZV 接种疫苗、感冒、外伤、手术、虫咬等均可促 使其发病或复发 MS病毒学动物模型：感染Theiler病毒大鼠 然而，尚未从MS组织中分离出病毒