第3章补体系统 The Complement System
第 3 章 补 体 系 统 The Complement System
内容与要求 1、概述(掌握) 2、补体系统的组成(熟悉) 3、补体激活途径(熟悉) 4、补体系统的调节机制(了解补体调节, 熟悉同源限制) 5、补体受体(了解) 6、补体系统的生物学功能(掌握)
1、概述（掌握） 2、补体系统的组成（熟悉） 3、补体激活途径（熟悉） 4、补体系统的调节机制（了解补体调节， 熟悉同源限制） 5、补体受体（了解） 6、补体系统的生物学功能（掌握） 内 容 与 要 求
补体( Complement) 补体-是存在与人和脊椎 动物的血清和组织液中的 中的一组经活化后具有酶 活性的蛋白质。组成生物 级联反应系统,具有持续 紧张、随时可发、精密调 控等特点。 Jules bodet (1870-1961) Discoverer of complement
补 体 (Complement) Jules Bodet (1870-1961), Discoverer of complement 补体----是存在与人和脊椎 动物的血清和组织液中的 中的一组经活化后具有酶 活性的蛋白质。组成生物 级联反应系统，具有持续 紧张、随时可发、精密调 控等特点
补体系统正常处于不活化状态,须经激活才能发挥效应 生物级联反应体系:由生物大分子组成的连续而又 分级地激活反应系统,其本质是功能上相互关联的蛋白质 分子之间的连续酶促反应。 血浆中的生物级联反应系统 补体系统:溶解靶细胞,杀伤病原微生物 凝血系统:形成血栓。 纤维蛋白酶溶解系统:溶解血栓。 缓激肽系统:扩张血管,增加毛细血管通透性
补体系统正常处于不活化状态，须经激活才能发挥效应 生物级联反应体系：由生物大分子组成的连续而又 分级地激活反应系统，其本质是功能上相互关联的蛋白质 分子之间的连续酶促反应。 血浆中的生物级联反应系统： 补体系统：溶解靶细胞，杀伤病原微生物。 凝血系统：形成血栓。 纤维蛋白酶溶解系统：溶解血栓。 缓激肽系统：扩张血管，增加毛细血管通透性
补体系统的组成 Components of the complement System 补体固有成分 补体调节蛋白 补体受体
一、 补体系统的组成 Components of the Complement System 补体固有成分 补体调节蛋白 补体受体
补体固有成分: 参与经典途径的成分:Clq,Clr,Cls, C4,C2和C3 参与替代途径的成分:D因子和B因子 参与甘露糖结合蛋白途径的成分:MBP, MASP1和MASP2 参与终末途径的成分:C5,C6,C7,C8,C9 补体调节蛋白: CNH,C4bp,H因子,I因子,P因子,CS5 (DAF),CD46和CD59。 补体受体:CR1,CR2,CR3CR4及CR5a
补体固有成分： 参与经典途径的成分：C1q，C1r，C1s， C4，C2和C3。 参与替代途径的成分：D因子和B因子。 参与甘露糖结合蛋白途径的成分：MBP， MASP-1和MASP-2 参与终末途径的成分：C5，C6，C7，C8，C9。 补体调节蛋白： C1INH，C4bp，H因子，I因子，P因子，C55 （DAF），CD46和CD59。 补体受体：CR1，CR2，CR3/CR4及CR5a
表3-1血清补体成分 名称 分子量(kDa) 血清浓度(pg/m) 经典途径 CI Clr 83 CIs 200 600 20 C3 185 1300 替代途径 D因子 24 因子 90 210 凝集素途径 30x3 终端成分 204 120 c9 70 60 调节因子 C1-INH 105 CA-bp H P
表 3-1 血清补体成分 名 称 分子量 （kDa） 血清浓度（g/ml） 460 80 83 50 83 50 200 600 102 20 经典途径 C1q C1r C1s C4 C2 C3 185 1300 24 90 1 210 替代途径 D 因子 B 因子 凝集素途径 MBP 30 x 3 1 终端成分 C5 204 70 C6 120 65 C7 120 55 C8 160 55 C9 70 60 调节因子 C1-INH 105 200 C4-bp 550 250 H 150 480 I 88 35 P 4 x 56 20
补体激活途径 Pathway of Complement Activation (一)经典途径 Classical Pathway of Complement Activation (二)替代途径 Alternative Pathway of complement activation (三)甘露糖结合蛋白途径 MBP Pathway of complement Activation (四)终末途径 Terminal Pathway of Complement Activation
二、 补体激活途径 Pathway of Complement Activation （一）经典途径 Classical Pathway of Complement Activation （二）替代途径 Alternative Pathway of Complement Activation （三）甘露糖结合蛋白途径 MBP Pathway of Complement Activation （四）终末途径 Terminal Pathway of Complement Activation
(一)补体激活经典途径 由Ag-Ab复合物激活的途径。从Clq激活开始,继 而依次激活C4、C2、C3,最终形成C5转化酶。 激活物质:抗原抗体复合物(Ag-Ab) 激活过程: 1、C1q激活 2、C3转化酶(C4b2b)形成 3、C5转化酶(C4b2b3b)形成
（一）补体激活经典途径 激活过程： 1、C1q激活 2、C3转化酶（C4b2b）形成 3、C5转化酶（C4b2b3b）形成 由Ag-Ab复合物激活的途径。从C1q激活开始，继 而依次激活C4、C2、C3，最终形成C5转化酶。 激活物质：抗原抗体复合物（Ag-Ab）
IgG分子结合抗原前后的构象变化 结合抗原之前 结合抗原之后 分 HI Clq结合 暴露的 Clq结 位点被屏 合位点 Fc段 IgM ch3区, IgG ch2区
Fc段 暴露的 C1q结 合位点 IgG 分 子 结 合 抗 原 前 后 的 构 象 变 化 C1q 结合 位点被屏 障 结合抗原之前 结合抗原之后 CH1 CH2 IgM CH3区，IgG CH2区