肾病综合征 Nephrotic Syndrome
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
肾病综合征诊断标准 大量蛋白尿( Heave proteinuria)(3.5g/d) 低白蛋白血症( hypoalbuminemia30g ■高脂血症( Hyperlipidemia ■水肿( Edema)
肾病综合征诊断标准 大量蛋白尿( Heave Proteinuria）(>3.5g/d) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(<30g/L) 高脂血症（Hyperlipidemia） 水肿 （Edema）
肾病综合征分类 原发性( Primary) 继发性( Secondary)
肾病综合征分类 原发性 (Primary) 继发性 (Secondary)
肾病综合征的病理类型 ■微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 ■局灶性节段性肾小球硬化 ■膜性肾病 ■系膜毛细血管性肾小球肾炎
肾病综合征的病理类型 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎
肾病综合征的分类和常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾炎 糖尿病肾病 乙肝病毒相关性肾炎过敏性紫癜性肾炎 肾淀粉样变性 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤
肾病综合征的分类和常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤
病理生理 (Pathophysiology ■大量蛋白尿 电荷屏障( Charge Barrier) 分子屏障( Molecular barrier) ■血浆蛋白变化 ■水肿 血浆胶体渗透压下降 高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加,分解减少
病理生理 (Pathophysiology) 大量蛋白尿 电荷屏障 (Charge Barrier) 分子屏障 (Molecular Barrier) 血浆蛋白变化 水肿 血浆胶体渗透压下降 高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加，分解减少
临床特征 (微小病变型肾病) ■常见于儿童(~80%) ■表现为典型的肾病综合征 ■常无血尿、高血压和肾功能减退 ■90%病例对激素敏感 ■复发率高达60% ■可演变为 MSPGS→FSGS
临床特征 (微小病变型肾病) 常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60％ 可演变为MsPGS FSGS
微小病变型肾病的病理 ■光镜LM) 肾小球基本正常 ■免疫荧光(FM) 没有免疫球蛋白沉积 电镜EM) 肾小球脏层细胞足突融合
微小病变型肾病的病理 光镜 (LM) 肾小球基本正常 免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积 电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合
Normal Glomerular Capillary A
Minimal Change Glomerulopathy