第三章 补体系统
第三章
学习要求 1、掌握补体系统的生物学活性。 2、熟悉补体系统的概念、组成、性质。 3、了解补体的激活途径
学习要求 1、掌握补体系统的生物学活性。 2、熟悉补体系统的概念、组成、性质。 3、了解补体的激活途径
、 补体系统的概念、组成（熟悉） ★（一）补体系统的概念： 正常人或脊椎动物血清或组织液中 组经活化后具有酶活性 的蛋白质。 包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白
一、补体系统的概念、组成（熟悉） （一）补体系统的概念： 正常人或脊椎动物血清或组织液中 一组经活化后具有酶活性 的蛋白质。 包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白
(二)补体系统的组成 补体调节蛋白 补体固有成分 C1抑制因子、C4 C1成分`C9、B因子 结合蛋白 D因子、MBL等 H因子、I因子、 C8bp、CD59 补体受体： CR1、CR2、CR3、CR4
(二)补体系统的组成 补体固有成分 C1成分~C9、B因子、 D因子、MBL等 补体调节蛋白 C1抑制因子、C4 结合蛋白 H因子、I因子、 C8bp、CD59 补体受体： CR1、CR2、CR3、CR4
(三)补体的存在形式及其命名方法 存在形式 表示方法 酶原形式 C3、C4、C2、B因子 活化形式 C4b2a、C4b2a3b 片段形式 C3a、C5a、C46、C5b 灭活形式 iC3b、iC2a
(三)补体的存在形式及其命名方法 存在形式 表示方法 酶原形式 C3、C4、C2、B因子 活化形式 C4b2a、C4b2a3b 片段形式 C3a、C5a、C4b、C5b 灭活形式 iC3b、iC2a
(四)补体的性质： 1、补体化学成分均为糖蛋白 2、大多是B球蛋白，少数几种属a或Y球蛋白 3、在血清中的含量以C3为最高，达1300μg/ml, 最小为D因子 4、不稳定，易失活(56摄氏度30分钟处理可失 活。)
1、补体化学成分均为糖蛋白 4、不稳定，易失活（56摄氏度30分钟处理可失 活。) （四）补体的性质： 2、大多是β球蛋白，少数几种属a或γ球蛋白 3、在血清中的含量以C3为最高，达1300μg/ml， 最小为D因子
二、补体的激活途径 在生理情况下，大多数血清补体成分以酶 原的形式存在。 补体的激活过程是一系列扩大的连锁反应。 经典途径； MBL途径； 旁路途径
二、补体的激活途径 在生理情况下，大多数血清补体成分以酶 原的形式存在。 补体的激活过程是一系列扩大的连锁反应。 经典途径； MBL途径； 旁路途径
识别阶段 免疫复合物 C1g构象改变 激活的CIr C1s 小片段的C1s(C1)
识别阶段 免疫复合物 C1q构象改变 激活的C1r C1s 小片段的C1s（ C1 ）
经典途径小结： 1)免疫复合物是经典激活途径的主要激活物 质。 2)参与抗体为IgM或IgG; 3)补体的激活顺序：C1、C4、C2、C3、C5、 C69 4)形成C3转化酶和C5转化酶 5)产生的裂解片段：C4a、C2a、C3a、c5a、 C4b、C2b、C3b、C5b等
经典途径小结： 1)免疫复合物是经典激活途径的主要激活物 质。 2)参与抗体为IgM或IgG； 3)补体的激活顺序：C1、C4、C2、C3、C5、 C6～9 4)形成C3转化酶和C5转化酶 5）产生的裂解片段： C4a、C2a、C3a、C5a、 C4b、C2b、C3b、 C5b等
抗原抗体复合物(gG或1gM) 经典途径 C1激活的C1 MBL途径 C4+C2 C4b2b C4b2b3b (C3转化酶) (C5转化酶) MBL 丝氨酸 C3→C3b C5 C5b C5h-9 + 蛋白酶 攻膜复合物 病原体甘露糖残基 MASP C3-C3h C3bBb C3hBb3五 (C5转化酶) C6 C7 C8 C9 (C3转化酶) B因 D因子 旁路途径 图32补体三条激活途径全过程示意图