先天性心脏病总论 General introduction to congen i tal heart di sease 重庆医科大学儿童医院心内科
先天性心脏病总论 General introduction to congenital heart disease 重庆医科大学儿童医院心内科
先天性心脏病总论 ￥先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形, 是小儿最常见的心脏病 ￥发病率为6~8/1000 近半个世纪来,由于超声心动图和心血管造影术等 的应用以及在低温麻醉和体外循环下心脏直视手术 的发展,使临床上对复杂先心病诊断和治疗状况发 生了很大的变化。许多常见的先心病得到准确诊断, 大多数可以得到彻底根治
先天性心脏病总论 先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形， 是小儿最常见的心脏病 发病率为6～8/1000 近半个世纪来，由于超声心动图和心血管造影术等 的应用以及在低温麻醉和体外循环下心脏直视手术 的发展，使临床上对复杂先心病诊断和治疗状况发 生了很大的变化。许多常见的先心病得到准确诊断， 大多数可以得到彻底根治
病因和预防 Etiology and prevention ￥在胎儿心脏发育阶段,若有任何因素影响了心脏胚 胎发育,使心脏某一部分发育停顿或异常,即可造 成先天畸形 平这类有关因素很多,大致可分为内在和外来的两类, 以后者为多见
病因和预防 Etiology and Prevention 在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚 胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造 成先天畸形 这类有关因素很多，大致可分为内在和外来的两类， 以后者为多见
病因和预防 Etiology and prevention ￥内在因素主要与遗传有关,特别是染色体畸变。 近年来的研究已经证明 ν由单基因或染色体异常引起心血管畸形占15% ν21-三体综合征40%合并心血管畸形,以房室间 隔缺损最多见 ν另外,第13、15、18和22号染色体上也有与形 成心血管畸形有关的基因 ν承担国家863攻关项目“先心病的遗传家系调查 及其相关致病基因的研究”的合作项目
内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。 近年来的研究已经证明 由单基因或染色体异常引起心血管畸形占15% 21-三体综合征40%合并心血管畸形，以房室间 隔缺损最多见 另外，第13、15、18和22号染色体上也有与形 成心血管畸形有关的基因 承担国家863攻关项目“先心病的遗传家系调查 及其相关致病基因的研究”的合作项目 病因和预防 Etiology and Prevention
病因和预防 Etiology and prevention ￥外来因素 ν较重要的为宫内感染,如风疹、流行性感冒 流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等 ν孕母缺乏叶酸 ν与大剂量放射线接触 ν受药物影响(抗癌药、甲糖宁等) ν孕母患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或 能造成宫内缺氧的慢性病等 总之,先天性心血管崎形可能是胎儿周围环境 因素与遗传因素相互作用所致
外来因素 较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、 流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等 孕母缺乏叶酸 与大剂量放射线接触 受药物影响(抗癌药、甲糖宁等) 孕母患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或 能造成宫内缺氧的慢性病等 总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境 因素与遗传因素相互作用所致 病因和预防 Etiology and Prevention
病因和预防 Etiology and prevention ￥预防—加强孕妇保健 ν在妊娠早期适量补充叶酸 ν积极预防风疹、流感等病毒性疾病 ν避免与发病有关的因素接触, 对预防先心病具有积极意义
预防—加强孕妇保健 在妊娠早期适量补充叶酸 积极预防风疹、流感等病毒性疾病 避免与发病有关的因素接触， 对预防先心病具有积极意义 病因和预防 Etiology and Prevention
诊断方法 Diagnost ic Methods ￥先心病的主要诊断依据可分为病史、体格检查和实 验室检查三部分 病史 Comp l aint history ν母妊娠史应询问孕期最初3个月有无病毒感染、 接触放射线(尤其是腹腔和盆腔)和服用影响胎 儿发育的药物
诊断方法 Diagnostic Methods 先心病的主要诊断依据可分为病史、体格检查和实 验室检查三部分 病史 Complaint history 母妊娠史 应询问孕期最初3个月有无病毒感染、 接触放射线(尤其是腹腔和盆腔)和服用影响胎 儿发育的药物
诊断方法 Diagnost ic Methods ￥病史 Comp l aint history ν常见症状 轻症先心病患儿在临床上可无特殊症状 >重症患儿大都在婴儿期即有 冷喂养困难,吸奶易中断 冷易呛奶,呕吐 气促 青紫或暂时性青紫 冷发育迟缓 冷大量出汗
病史 Complaint history 常见症状 ➢轻症先心病患儿在临床上可无特殊症状 ➢重症患儿大都在婴儿期即有 ❖喂养困难，吸奶易中断 ❖易呛奶，呕吐 ❖气促 ❖青紫或暂时性青紫 ❖发育迟缓 ❖大量出汗 诊断方法 Diagnostic Methods
诊断方法 Diagnost ic Methods ￥病史 Comp lain history ν常见症状 >如扩大的左心房或肺动脉压迫喉返神经, 哭声嘶哑、易气促、咳嗽 青紫者往往发育迟缓,可有蹲踞现象等 缺氧发作 活动或哭吵后出现短暂青紫或持续性青紫 均为先心病的重要症状
病史 Complaint history 常见症状 ➢如扩大的左心房或肺动脉压迫喉返神经， 哭声嘶哑、易气促、咳嗽 ➢青紫者往往发育迟缓，可有蹲踞现象等 ➢缺氧发作 ➢活动或哭吵后出现短暂青紫或持续性青紫， 均为先心病的重要症状 诊断方法 Diagnostic Methods
诊断方法 Diagnost ic Methods ν发病年龄 般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形的 可能性为大 >婴幼儿期反复出现心力衰竭,提示先心病的 存在
发病年龄 ➢一般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形的 可能性为大 ➢婴幼儿期反复出现心力衰竭，提示先心病的 存在 诊断方法 Diagnostic Methods