格林-巴利综合征 Guillian-Barre Syndrome, GBs) 重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋莉
格林-巴利综合征 （Guillian-BarréSyndrome, GBS) 重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋 莉
格林-巴利综合征(GBS) 急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪 ■发病率:16/10万人口 ■当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 ■病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹
格林-巴利综合征(GBS) ◼ 急性感染性多发性神经根神经炎 ◼ 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 ◼ 发病率：1.6/10万人口 ◼ 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 ◼ 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
病因与发病机理 ■多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 (1)病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变 2)患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变 3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似 的动物模型( Experimental allergic neuritis, EAN) 4)病变神经损害成对称性
病因与发病机理 ◼ 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 （1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 （3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似 的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) （4）病变神经损害成对称性
病因与发病机理 ■诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传) (1)感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌( Campylobacter jejuni,CD): 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高
病因与发病机理 ◼ 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传） （1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高
病因与发病机理 分子模拟性免疫损伤 σJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷 脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应(抗GM1或⊕D1a等抗神经节苷脂抗体) 抗GM1或ωD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a 周围神经损伤
病因与发病机理 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷 脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体） 抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a 周围神经损伤
病因与发病机理 (1)感染 巨细胞病毒:第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他:EB病毒、ADS等 (2)疫苗接种:仅少数。狂犬疫苗(1/1000) (3)免疫传:不同HLA类型可能有重要作用?
病因与发病机理 （1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等 （2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
病理改变与分型 周围神经的组成: 神经原纤维→神经束→周围神经 神经原纤维:髓鞘+轴索(轴突)
病理改变与分型 ◼ 周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经 ◼ 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
病理分型 病变部位:神经根、周围神经近、远端 ■病理改变:水肿、神经 内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、 轴突瓦勒样变性
病理分型 ◼ 病变部位：神经根、周围神经近、远端 ◼ 病理改变：水肿、神经 内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、 轴突瓦勒样变性
病理分型 ■髓鞘脱失:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP) 累及运动及感觉神经 急性运动轴索性神经病(AMAN) 轴索变性累及运动神经 急性运动感觉轴索性神经病( AMSAN) 累及运动及感觉神经 Miller-Fisher综合征(MFS)
病理分型 ◼ 髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经 ◼ 轴索变性 ◼ Miller-Fisher综合征（MFS) 急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
临床表现 起病 (1)急性或亚急性 (2)病前1-6周有非特异性感染 (3)各年龄均可发病,3-6岁最多,夏秋季较多 (4)农村多于城市(农村88.2%)
临床表现 ◼ 起病 （1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)