$2氨基酸的分解代谢2023-12-20
2023-12-20 1 §2 氨基酸的分解代谢
三、拿氨的代谢去路1)血氨的来源与去路(二)氨的转运(三)★★尿素的生成
（一）血氨的来源与去路 （二）氨的转运 ★ （三）尿素的生成 ★ ★ 三、氨的代谢去路
NH3脱氨基作用α-酮酸氨是机体正常代谢产物，具有毒性高等动物脑组织对氨非常敏感，正常人血氨浓度一般不超过0.6umol/L，当总氮的1%以氨形式出现，即可通过细胞膜进入脑细胞及线粒体，引起中枢神经系统中毒（脑昏迷）。高浓度的氨与TCA循环中的-酮戊二酸合成Glu，消耗了α-酮戊二酸，破坏TCA循环，导致能量供应不足。大量合成GIu，消耗NADPH+H+，严重影响需要还原力的反应正常进行
Ø 高浓度的氨与TCA循环中的α-酮戊二酸合成 Glu, 消耗了α-酮戊二酸，破坏TCA循环，导 致能量供应不足。 Ø 大量合成Glu，消耗NADPH + H+ ，严重影响 需要还原力的反应正常进行 高等动物脑组织对氨非常敏感，正常人血氨浓 度一般不超过 0.6μmol/L，当总氮的1%以氨形 式出现，即可通过细胞膜进入脑细胞及线粒体， 引起中枢神经系统中毒（脑昏迷）。 氨是机体正常代谢产物，具有毒性
血氨的来源与去路)1. 血氨的来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源胺类的分解也可以产生氨胺氧化酶RCHO + NH3RCH,NH2肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺30谷氨酰胺酶→谷氨酸+NH3谷氨酰胺
（一）血氨的来源与去路 1. 血氨的来源 ① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶 ② 肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 ③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶
2.血氨的去路(1)排泄生物因进化过程和生活环境不同，排氨方式有别：水生动物一直接排氨氨的主鸟类、爬行动物一尿酸形式排氨要去路人、哺乳动物、两栖动物一尿素形式排氨HNHH2N-C-NH2HMAmmonia(as=0ONammoniumion)OHUreaHUric acid
水生动物 —直接排氨 鸟类、爬行动物 —尿酸形式排氨 人、哺乳动物、两栖动物—尿素形式排氨 氨的主 要去路 2. 血氨的去路 （1）排泄 生物因进化过程和生活环境不同，排氨方 式有别：
自然界其他的排氨方式：>蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮的排泄方式：>许多鱼类以氧化三甲胺排氮；>高等植物几乎可利用所有氨基，也可以GIn和Asn的形式把氨基氮储存于体内。2023-12-20
自然界其他的排氨方式: Ø 蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮的排泄方式； Ø 许多鱼类以氧化三甲胺排氮； Ø 高等植物几乎可利用所有氨基，也可以Gln 和Asn的形式把氨基氮储存于体内。 2023-12-20
（2）一部分氨用来合成非必需氨基酸及其它含氮化合物（如氨甲酰磷酸，嘧啶类）。(3)以谷氨酰胺和天冬酰胺的形式储存，供合成氨基酸和其他含氮物质利用。谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺谷氨酸 +NH3ATPADP+Pi
谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi （2）一部分氨用来合成非必需氨基酸及其它含 氮化合物（如氨甲酰磷酸，嘧啶类）。 （3）以谷氨酰胺和天冬酰胺的形式储存，供合 成氨基酸和其他含氮物质利用
(二)氨的转运酒氨在血液中主要运输形式：以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体1、谷氨酰胺的运氨作用2、丙氨酸一葡萄糖循环
（二）氨的转运★ 1、谷氨酰胺的运氨作用 2、丙氨酸—葡萄糖循环 氨在血液中主要运输形式： 以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体
（在脑、肝、肌中）1.谷氨酰胺的运氨作用·反应过程ADP+PiATP谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶氨→尿素肝脑氨一→·谷氨酰胺肌肉→氨肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝H+和肾后再分解为氮和谷氨酸，从而进行解毒。随尿排泄一NH+·生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。临床上用谷氨酸盐降低血氨
1. 谷氨酰胺的运氨作用（在脑、肝、肌中） •反应过程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 ATP 谷氨酰胺合成酶 ADP+Pi 谷氨酰胺酶 氨 脑 肌肉 谷氨酰胺 肝 肾 氨 尿素 氨 H+ NH4 随尿排泄 + 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝 和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进 行解毒。 • 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也 是氨的储存及运输形式。 临床上用谷氨酸盐降低血氨
Gln（谷氨酰胺）和Asn（天冬酰胺）在许多合成代谢中起的作用：A氨基供体;B、体内解毒方式，氨以酰胺形式储存在脑、肝、肌肉等组织。C、氨随尿排除，肾谷氨酰胺酶将Gln分解成Glu和氨，氨随尿排除
Gln（谷氨酰胺）和 Asn（天冬酰胺）在许多合成代 谢中起的作用： A、氨基供体； B、体内解毒方式，氨以酰胺形式储存在脑、肝、 肌肉等组织。 C、氨随尿排除，肾谷氨酰胺酶将Gln分解成 Glu和氨，氨随尿排除