第十七章 线粒体 (mitochondria) P418
第十七章 线 粒 体 （mitochondria） P418
线粒体研究历史 1894:R.Altman（亚特曼)在动物细胞中首次发现线粒体，命名 为生命小体(bioblast)。 l897:Von Benda命名为线粒体（Mitochondrion) 1900:L.Michaelis（米凯利斯)用詹姆斯绿B对线粒体进行活 体染色，发现线粒体存在大量的细胞色素氧化酶系。 1913:Engelhardt（恩格尔哈特)证明细胞内ATP磷酸化与细胞 内氧消耗相偶联。 1943-1950:Kennedy等证明糖最终氧化场所在线粒体
1894: R.Altman（亚特曼）在动物细胞中首次发现线粒体,命名 为生命小体（bioblast）。 1897: Von Benda 命名为线粒体（Mitochondrion） 1900: L.Michaelis（米凯利斯） 用詹姆斯绿B对线粒体进行活 体染色，发现线粒体存在大量的细胞色素氧化酶系。 1913:Engelhardt（恩格尔哈特）证明细胞内ATP磷酸化与细胞 内氧消耗相偶联。 1943-1950: Kennedy等证明糖最终氧化场所在线粒体。 线粒体研究历史
1952-1953:Palade（帕拉登)等用电镜观察线粒体的 形态结构。 1963年：Nass首次发现线粒体存在DNA(mtDNA)。 1976年：Hatefi等纯化呼吸链四个独立的复合体。 1961-1980:Mitchell(米切尔)提出细胞氧化磷酸 化的化学渗透假说。 1989年：Boyer提出“结合变化机制”和“旋转催化 模型”阐述ATP合成酶的工作机制
1952-1953: Palade（帕拉登）等用电镜观察线粒体的 形态结构。 1963年: Nass首次发现线粒体存在DNA（mtDNA）。 1976年: Hatefi等纯化呼吸链四个独立的复合体。 1961-1980: Mitchell（米切尔）提出细胞氧化磷酸 化的化学渗透假说。 1989年: Boyer提出“结合变化机制”和“旋转催化 模型”阐述ATP合成酶的工作机制
道 主要内容 线粒体的基本特征 线粒体的功能 线粒体的质量控制与人类疾病
线粒体的基本特征 线粒体的功能 线粒体的质量控制与人类疾病 主要内容
学习目标 掌握：线粒体的结构与细胞分布特征，线粒体蛋 白、DNA的合成机制与人类疾病。 熟悉：线粒体动态调控的机制与人类疾病；线粒 体起源学说。 了解：线粒体相关的研究模型与研究线粒体功能 的方法
学习目标 掌握：线粒体的结构与细胞分布特征，线粒体蛋 白、DNA的合成机制与人类疾病 。 熟悉：线粒体动态调控的机制与人类疾病；线粒 体起源学说。 了解：线粒体相关的研究模型与研究线粒体功能 的方法
道 第一节线粒体的基本特征
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态结构与化学组成 ●形态： 光镜下，线状和颗粒状，也可呈环形、哑铃形、 分枝状等，随细胞生理状况而变。 图示线粒体的形态多样性
一、线粒体的形态结构与化学组成 ●形态： 光镜下，线状和颗粒状，也可呈环形、哑铃形、 分枝状等，随细胞生理状况而变
线粒体的超微结构及酶的定位分布 DNA Ribosomes Matrix Outer Inner Membrane Membrane 线粒体结构示意图 F0,F1 Cristae Junction Intermembrane Complexes Space
线粒体的超微结构及酶的定位分布 外膜 嵴膜 内膜 膜间腔 ATP合成酶（基本微粒） 基质腔 线 粒 体 结 构 示 意 图
(a)扫描电镜照片： 示线粒体立体结构 (b)透射电镜照片： 示线粒体内部结构
（a）扫描电镜照片： 示线粒体立体结构 （b）透射电镜照片： 示线粒体内部结构
(一)外膜(Outer membrane) 包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚6-7nm,平 整、光滑，封闭成囊。 外膜含运输蛋白（通道蛋白），形态上为排列整 齐的筒状小体，中央有孔，孔径2-3nm,允许分子量 1KD以内的物质自由通过，5KD以下的分子选择通过； 构成外膜的亲水通道。因此，外膜通透性高
包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚6-7nm，平 整、光滑，封闭成囊。 外膜含运输蛋白（通道蛋白），形态上为排列整 齐的筒状小体，中央有孔，孔径2-3nm，允许分子量 1KD以内的物质自由通过，5KD以下的分子选择通过； 构成外膜的亲水通道。因此，外膜通透性高。 （一） 外膜 （Outer membrane）