《内科学》课程PPT教学课件（血液类风湿系统）07 出血性疾病概述

出血性疾病概述

出血性疾病概述

止血口止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病

 止血  止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤 后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病

正常止血机制血管因素血小板因素凝血因素

正常止血机制  血管因素  血小板因素  凝血因素

凝血机制凝血因子目凝血过程国1.凝血活酶生成（1）外源性凝血途径：血管损伤时，内皮细胞表达TF并释入国血流。形成TF/FVI或TF/FVIa复合物，这两种复合物均可激活FX，激活FIX（2）内源性凝血途径：内皮下胶原暴露，FI激活，转变为FXIa。FXIa激活FXI。在Ca2十存在的条件下，FXIa激活FIXaEIXa、FVII：C及PF3在Ca2丰的参与下形成复合物，激活FX口上述两种途径激活F后，凝血过程即进人共同途径。在Ca2十存在的条件下，FXa、FV与PF3形成复合物，此即凝血活酶。2.口凝血酶生成口3.纤维蛋白生成

凝血机制  凝血因子  凝血过程  1．凝血活酶生成  （1）外源性凝血途径：血管损伤时，内皮细胞表达TF并释入 血流。形成TF/FⅦ或TF/FⅦa复合物，这两种复合物均可激活 FⅩ，激活FⅨ  （2）内源性凝血途径：内皮下胶原暴露，FⅫ激活，转变为 FⅫa。FⅫa激活FⅪ。在Ca2＋存在的条件下，FⅪa激活FⅨa。 FⅨa、FⅧ：C及PF3在Ca2＋的参与下形成复合物，激活FX。  上述两种途径激活FX后，凝血过程即进人共同途径。在 Ca2＋存在的条件下，FXa、FV与PF3形成复合物，此即凝血 活酶。  2．凝血酶生成  3．纤维蛋白生成

抗凝系统的组成及作用口AT是人体内最重1.抗凝血酶（AT）要的抗凝物质，约古血浆生理性抗凝活性的75%。AT生成干肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FIXa、XIa、FXIa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。口2.蛋白C系统3.组织因子途径抑制物（TFPI）三4. 肝素口

抗凝系统的组成及作用  1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重 要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的 75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要 功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋 白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作 用，其抗凝活性与肝素密切相关。  2．蛋白C系统  3．组织因子途径抑制物（TFPI）  4．肝素

纤维蛋白溶解系统的组成（1）纤溶酶原（PLG）2）4组织型纤溶酶原活化剂（t-PA(3）房（U-PA尿激酶型纤溶酶原激活剂(4）3纤溶酶相关抑制物

纤维蛋白溶解系统的组成  （1）纤溶酶原（PLG）  （2）组织型纤溶酶原活化剂（t-PA  （3）尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）  （4）纤溶酶相关抑制物

纤维蛋白溶解系统激活内源性途径外源性途径

纤维蛋白溶解系统激活  内源性途径  外源性途径

出血性疾病分类血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常

出血性疾病分类  血管壁异常  血小板异常  凝血异常  抗凝及纤维蛋白溶解异常  复合性止血机制异常

出血性疾病诊断病史1.出血特征2.出血诱因是否为自发性，与手术、创伤及目接触或使用药物的关系等目3.基础疾病如肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、免疫性疾病及某些特殊感染等口4.家族史父系、母系及近亲家族有否类似疾病或出血病史5.其他口

出血性疾病诊断  病史  1．出血特征  2．出血 诱因是否为自发性，与手术、创伤及 接触或使用药物的关系等。  3．基础疾病 如肝病、肾病、消化系统疾病、 糖尿病、免疫性疾病及某些特殊感染等。  4．家族史 父系、母系及近亲家族有否类似疾 病或出血病史。  5．其他

出血性疾病诊断体格检查1.出血体征出血范围、部位，有无血肿等深部出血、伤口渗血，分布是否对称等口2.相关疾病体征贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疽，蜘蛛痣，腹水，水肿等。关节畸形、皮肤异常扩张的毛细血管团等。3.一般体征口

出血性疾病诊断  体格检查  1．出血体征 出血范围、部位，有无血 肿等深部出血、伤口渗血，分布是否对称等。  2．相关疾病体征 贫血，肝、脾、淋巴 结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，水肿等。关 节畸形、皮肤异常扩张的毛细血管团等。  3．一般体征