白血病
白 血 病
白血病白血病（Leukemia）是一类造血系统的克隆性恶性疾病。白血病细胞在骨髓中大量无限制的增生并浸润全身各组织和器官，临床表现为贫血、出血、感染和浸润所产生的相应表现
白 血 病 ◼白血病（Leukemia）是一类造 血系统的克隆性恶性疾病。白血 病细胞在骨髓中大量无限制的增 生并浸润全身各组织和器官，临 床表现为贫血、出血、感染和浸 润所产生的相应表现
发病情况我国白血病发病率为2.76/10万。恶性肿瘤死亡率中，白血病居第6位，在儿童及35岁以下成人中居第一位。我国急性白血病比慢性白血病多见（5.5：1），其中急非淋白血最多（1.62/10万），其次为急性淋巴细胞性白血病（0.69/10万）、慢粒细胞性白血病（0.36/10万），慢淋白血病少见（0.05/10万）。男性发病率略高于女性（1.81：1）。成人急性白血病中以急性粒细胞性白血病最多见。儿童以急性淋巴细胞性白血病较多见。我国白血病发病率与亚洲国家相近，低于欧美国家。我国慢淋少见，而欧美国家则多见（占白血病的25%）
发 病 情 况 ◼ 我国白血病发病率为2.76/10万。恶性肿瘤死亡率中，白血 病居第6位，在儿童及35岁以下成人中居第一位。 ◼ 我国急性白血病比慢性白血病多见（5.5：1），其中急非淋 白血最多（1.62/10万），其次为急性淋巴细胞性白血病 （0.69/10万）、慢粒细胞性白血病（0.36/10万），慢淋白 血病少见（0.05/10万）。男性发病率略高于女性（1.81： 1）。成人急性白血病中以急性粒细胞性白血病最多见。儿 童以急性淋巴细胞性白血病较多见。 ◼ 我国白血病发病率与亚洲国家相近，低于欧美国家。我国 慢淋少见，而欧美国家则多见（占白血病的25%）
不同国家白血病类型(%)分布例数急粒急单慢粒慢淋国家急淋合计合计死亡率（1/10万）中国1.140.010.118.119.22304823.573.62-4 (1976)日本8.76.72.6345456.872.219.221.83.4 (1970)美国589423.812.03.539.314.926.040.97.6 (1967)英国64710.822.38.841.926.132.658.19.0 (1962)苏联73310.121.820.944.754.845.24.3 (1967)AMLIALL>CML/CLL:AML/CML>ALL/CLL
不同国家白血病类型(%)分布 国家 例数 急粒 急淋 急单 合计 慢粒 慢淋 合计 死亡率（1/10万） 中国 23048 40.0 23.5 10.1 73.6 18.1 1.1 19.2 2-4 (1976) 日本 3454 56.8 8.7 6.7 72.2 19.2 2.6 21.8 3.4 (1970) 美国 5894 23.8 12.0 3.5 39.3 14.9 26.0 40.9 7.6 (1967) 英国 647 10.8 22.3 8.8 41.9 26.1 32.6 58.1 9.0 (1962) 苏联 733 44.7 10.1 54.8 21.8 20.9 45.2 4.3 (1967) AML/ALL>CML/CLL; AML/CML>ALL/CLL
病因和发病机理1.病毒因素：动物-C型RNA病毒：人类-T细 胞病毒(HTLV-I)2.电力辐射：放射性核素致白血病的作用是肯定的，其作用与剂量和部位有关3.化学因素：某些药物（如烷化剂、细胞毒药物）及化学毒物（如苯）可诱发白血病4. 遗传因素： 家组性白血病占白血病的7%5. 其他血液病：某些血液病最终可发展为白血病，如真红、MDS、骨纤、PNH
病因 和 发病机理 1. 病毒因素：动物-C型RNA病毒；人类-T细 胞 病毒（HTLV-I） 2. 电力辐射：放射性核素致白血病的作用是肯 定的，其作用与剂量和部位有关 3. 化学因素：某些药物（如烷化剂、细胞毒药 物）及化学毒物（如苯）可诱发白血病 4. 遗传因素：家组性白血病占白血病的7‰ 5. 其他血液病：某些血液病最终可发展为白血 病，如真红、MDS、骨纤、PNH
急性白血病诊断时症状和体征症状和体征急淋出现率（%）急粒出现率（%）疲乏9280发热8874紫癜51302740其他出血2079骨关节痛体重减轻66471162异常肿块脾大8660肝大74547647淋巴结肿大6569胸骨压痛
急性白血病诊断时症状和体征 症状和体征 急淋出现率（%） 急粒出现率（%） 疲乏 92 80 发热 88 74 紫癜 51 30 其他出血 27 40 骨关节痛 79 20 体重减轻 66 47 异常肿块 62 11 脾大 86 60 肝大 74 54 淋巴结肿大 76 47 胸骨压痛 69 65
1950-1958年间日本广岛和长崎地区受1Gv单次照射的原子弹爆炸幸存者中白血病和其他癌症的死亡危险系数时间白血病其他癌症死亡数危险系数90%Cl死亡数危险系数90%Cl3553211.721.241.05-1.481950-19556.70-23.793963710.901.121956-19606.12-23.430.98-1.30267731.234.501961-19652.18-10.031.06-1.43186.708431.261966-19701.11-1.443.14-15.64289251.292.191971-19751.13-4.421.14-1.48311.649871.401976-19800.96-3.031.23-1.59252.9210371.431981-19851.47-6.331.27-1.622024.9257341.303.89-6.401.23-1.36(1950-1985)
1950-1958年间日本广岛和长崎地区受1Gy单次照射的原子 弹爆炸幸存者中白血病和其他癌症的死亡危险系数 时间 白血病 其他癌症 死亡数 危险系数 90%CI 死亡数 危险系数 90%CI 1950-1955 35 11.72 6.70-23.79 532 1.24 1.05-1.48 1956-1960 39 10.90 6.12-23.43 637 1.12 0.98-1.30 1961-1965 26 4.50 2.18-10.03 773 1.23 1.06-1.43 1966-1970 18 6.70 3.14-15.64 843 1.26 1.11-1.44 1971-1975 28 2.19 1.13-4.42 925 1.29 1.14-1.48 1976-1980 31 1.64 0.96-3.03 987 1.40 1.23-1.59 1981-1985 25 2.92 1.47-6.33 1037 1.43 1.27-1.62 (1950-1985) 202 4.92 3.89-6.40 5734 1.30 1.23-1.36
有4例以上白血病或淋巴瘤患者，其中至少1例急性白血病家族家族关系研究者和报道年限病例数和诊断受累的代数15ALL8名儿童中的5名Anderson,195113AL,1LS12名成人同胞中的4名，父母为嫡表亲Johnson,195713AL,1LSSteinberg,19607名儿童同胞中的4名，父母为隔房表亲24AL2名同胞（成人和儿童各1名）和2名成人的姨Gordon,196335AGL3名成人同胞,其中1名同胞的女儿，和女儿的儿子Heath,196514ALLGunz,19668名双卵双生儿童同胞的4名34AL1名妇女，1名女儿2名表兄（弟、姐妹）（均为成人）McPhedran,19694AL4Fergoson,19703名成人和1名直系儿童36AGLSnyder,19706名儿童同胞中的3名，1名成人祖伯父，伯父姐姐8AGL,4AL,1CGL3Gunz,19788名儿童，8名嫡表亲同胞中的5名成人24ELNissenblatt,19823名成年兄弟和其中1人的成年儿子
有4例以上白血病或淋巴瘤患者，其中至少1例急性白血病家族 研究者和报道年限 病例数和诊断 受累的代数 家族关系 Anderson,1951 5ALL 1 8名儿童中的5名 Johnson,1957 3AL,1LS 1 12名成人同胞中的4名，父母为嫡表亲 Steinberg,1960 3AL,1LS 1 7名儿童同胞中的4名，父母为隔房表亲 Gordon,1963 4AL 2 2名同胞（成人和儿童各1名）和2名成人的姨 Heath,1965 5AGL 3 3名成人同胞,其中1名同胞的女儿,和女儿的儿子 Gunz,1966 4ALL 1 8名双卵双生儿童同胞的4名 McPhedran,1969 4AL 3 1名妇女,1名女儿,2名表兄(弟、姐妹)（均为成人） Fergoson,1970 4AL 4 3名成人和1名直系儿童 Snyder,1970 6AGL 3 6名儿童同胞中的3名，1名成人祖伯父，伯父姐姐 Gunz,1978 8AGL,4AL,1CGL 3 8名儿童，8名嫡表亲同胞中的5名成人 Nissenblatt,1982 4EL 2 3名成年兄弟和其中1人的成年儿子
白血病分型1. 按病程缓急及白血病细胞分化程度急性白血病(acute leukemia)：起病急、病情重、骨髓中以原始和幼稚细胞增生为主慢性白血病(chronic leukemia)： 起病和病程缓慢骨髓原始词典<10%，以较成熟细胞增生为主2. 按白血病细胞形态分型急性淋巴细胞白血病（ALL)）急性非淋巴细胞白血病（ANLL)
白血病分型 1. 按病程缓急及白血病细胞分化程度 ◼ 急性白血病(acute leukemia)：起病急、病情重、 骨髓中以原始和幼稚细胞增生为主 ◼ 慢性白血病(chronic leukemia)：起病和病程缓慢， 骨髓原始词典<10%，以较成熟细胞增生为主 2. 按白血病细胞形态分型 ◼ 急性淋巴细胞白血病（ALL） ◼ 急性非淋巴细胞白血病（ANLL）
急性非淋巴细胞白血病分型（国外标准：1985年FAB协作组修订Acutemyeloidleukemia(AML)Acutelymphoblasticleukemia(ALL)Mo undifferentiatedL1blastcellssmall,uniformhighnuclear急性髓细胞自血病未分化型tocytoplasmicratio原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径12）为主M3acutepromyelocytic急性早幼粒细胞白血病M4 granulocytic and monocyticL3vacuolatedblasts,basophiliccytoplasmmaturation原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小一致急性粒-单核细胞白血病细胞内有空泡，胞浆嗜碱性，染色深M5monoblasticormonocytic急性单核细胞白血病M6erythroleukemia急性红白血病M7megakaryoblastic急性巨核细胞白血病
急性非淋巴细胞白血病分型（国外标准：1985年FAB协作组修订 Acute myeloid leukemia(AML) Acute lymphoblastic leukemia(ALL) Mo undifferentiated L1 blast cells small, uniform high nuclear 急性髓细胞白血病未分化型 to cytoplasmic ratio M1 without maturation 原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径12）为主 急性早幼粒细胞白血病 M4 granulocytic and monocytic L3 vacuolated blasts, basophilic cytoplasm maturation 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小一致， 急性粒-单核细胞白血病 细胞内有空泡，胞浆嗜碱性，染色深 M5 monoblastic or monocytic 急性单核细胞白血病 M6 erythroleukemia 急性红白血病 M7 megakaryoblastic 急性巨核细胞白血病