概念 溶血性贫血:由于红细胞的内在缺陷或 外在因素的作用,使红细胞破坏增加,寿命 缩短,骨髓造血功能不足以代偿红细胞的损 耗而发生的贫血。 溶血不等于贫血,溶血不一定都有黄疸 处于代偿期的溶血称为溶血性疾病
病因及分类 (一)红细胞自身异常所致的HA 1.遗传性: (1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症 (2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 (3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常:海洋性贫血 ②肽链质的异常:异常血红蛋白病 (4)血红素异常:血卟啉病 2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿
(二)红细胞外在因素 1.免疫性因素: (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (2)同种免疫性溶血性贫血: ①新生儿溶血症;②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤: (1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 (2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素: (1)磺胺类、苯类、砷和铅等 (2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒等
红细胞代谢过程 红。胞破坏过程 急性溶血 慢性溶血 -Hbi 骨随红系代偿增生→【 网织RBCH 异形RBCI RBC 血管内LDH: (③)地录.含铁血黄素尿(④ 溶血 2个半分疑(2aB二聚体儿与结合珠蛋白(p)结合一D 游离珠蛋白 -游离Hb 白蛋白·高铁血红素白蛋白+ (2)0.5g/L4↓ (1)40mg/L 高铁血红素 血红素 血红素 结合蛋白→高铁恤匈秦血结蛋白+结合蛋白 红细胞寿命缩短 血液 胆红素◆血红素Hb 总胆红素1 肝巨噬细胞处理 间接胆红素1 Fe2 珠蛋白 摄取结合 胆红素+血红素+而异常RBC 单核一巨城细鬼系统 直接胆红 肝、辣、骨(你额位溶血)1 血管外溶血 Hb 尿胆原1 血液 骨髓红系 粪胆原 网织RBC1、异形RBCt-代偿增生