第二十四章 自身免疫性疾病及其免疫检测
第二十四章 自身免疫性疾病及其免疫检测
第一节 概 述 一、自身免疫性疾病的分类 二、自身免疫性疾病的共同特征 第二节 自身免疫疾病与免疫损伤 一、自身抗原 二、免疫调节异常 三、遗传因素 第三节 常见的自身免疫性疾病 一、由Ⅱ型超敏反应引起的自身免疫性疾病 二、自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫 性疾病 三、T细胞对自身抗原应答引起的自身免疫性 疾病
第一节 概 述 一、自身免疫性疾病的分类 二、自身免疫性疾病的共同特征 第二节 自身免疫疾病与免疫损伤 一、自身抗原 二、免疫调节异常 三、遗传因素 第三节 常见的自身免疫性疾病 一、由Ⅱ型超敏反应引起的自身免疫性疾病 二、自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫 性疾病 三、T细胞对自身抗原应答引起的自身免疫性 疾病
第四节 常见自身免疫性疾病的自身抗体检测 一、自身抗体的特性 二、抗核抗体的检测与应用 三、抗ENA抗体谱的检测与应用 四、与小血管炎相关的自身抗体检测与应用 五、与RA相关自身抗体的检测与应用 六、与自身免疫性肝病相关自身抗体的检测与应用 七、与桥本甲状腺炎相关自身抗体的检测与应用 八、与神经系统自身免疫性相关自身抗体的检测与 应用
第四节 常见自身免疫性疾病的自身抗体检测 一、自身抗体的特性 二、抗核抗体的检测与应用 三、抗ENA抗体谱的检测与应用 四、与小血管炎相关的自身抗体检测与应用 五、与RA相关自身抗体的检测与应用 六、与自身免疫性肝病相关自身抗体的检测与应用 七、与桥本甲状腺炎相关自身抗体的检测与应用 八、与神经系统自身免疫性相关自身抗体的检测与 应用
第五节 自身抗体检测的临床应用 一、自身抗体检测的一般原则 二、实验室方法的选择及结果的确认 第六节 自身免疫性疾病的相关实验检测 一、免疫球蛋白及补体检测及临床意义 二、淋巴细胞检测及临床意义 三、细胞因子检测及临床意义 四、循环免役复合物检测及临床意义 思考题 小结
第五节 自身抗体检测的临床应用 一、自身抗体检测的一般原则 二、实验室方法的选择及结果的确认 第六节 自身免疫性疾病的相关实验检测 一、免疫球蛋白及补体检测及临床意义 二、淋巴细胞检测及临床意义 三、细胞因子检测及临床意义 四、循环免役复合物检测及临床意义 思考题 小结
第一节 概 述 ➢ 自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）: 正常情况下，机体免疫系统能识别“自我” ， 对自身组织成分不发生免疫应答反应，或仅产 生微弱的免疫应答，此为自身免疫耐受。 ➢ 自身免疫(autoimmunity):是指机体免疫系统 针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗 体或致敏淋巴细胞的现象。 ➢ 自身抗体(autoantibody):针对自身组织器官、 细胞及细胞内成分的抗体
第一节 概 述 ➢ 自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）: 正常情况下，机体免疫系统能识别“自我” ， 对自身组织成分不发生免疫应答反应，或仅产 生微弱的免疫应答，此为自身免疫耐受。 ➢ 自身免疫(autoimmunity):是指机体免疫系统 针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗 体或致敏淋巴细胞的现象。 ➢ 自身抗体(autoantibody):针对自身组织器官、 细胞及细胞内成分的抗体
自身免疫性疾病(autoimmune disease，AID) 因自身免疫反应导致组织器官损伤或功能障 碍所致疾病。 一、自身免疫性疾病分类
自身免疫性疾病(autoimmune disease，AID) 因自身免疫反应导致组织器官损伤或功能障 碍所致疾病。 一、自身免疫性疾病分类
➢系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病 ➢器官特异性自身免疫病 (organ-specific autoimmune disease)或局限性自身免疫病 按疾病累及的系统区分 按器官特异性分为两类 结缔组织疾病 神经肌肉疾病 内分泌性疾病 消化系统疾病 泌尿系统疾病 血液系统疾病 生殖系统疾病 皮肤组织疾病 循环系统疾病
➢系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病 ➢器官特异性自身免疫病 (organ-specific autoimmune disease)或局限性自身免疫病 按疾病累及的系统区分 按器官特异性分为两类 结缔组织疾病 神经肌肉疾病 内分泌性疾病 消化系统疾病 泌尿系统疾病 血液系统疾病 生殖系统疾病 皮肤组织疾病 循环系统疾病
器官特异性 非器官特异性 桥本甲状腺炎 扩张性心肌炎 自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮 原发性粘液水肿 恶性贫血 特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征 甲状腺机能亢进 自身免疫性胃炎 特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎 Addisino病 自身免疫性肝炎 绝经过早（少数病例） 硬皮病 1型糖尿病 原发性胆汁性肝硬化 男性不育（少数病例） 多发性肌炎/皮肌炎 重症肌无力 原发性硬化性胆管炎 交感性眼炎 混合性结缔组织病 多发性硬化症 溃疡性结肠炎 晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎 脱髓鞘疾病 克罗恩病 抗磷脂综合征 寻常型天疱疮 自身免疫性肾小球肾炎 肺肾出血综合征 自身免疫病的“病谱
器官特异性 非器官特异性 桥本甲状腺炎 扩张性心肌炎 自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮 原发性粘液水肿 恶性贫血 特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征 甲状腺机能亢进 自身免疫性胃炎 特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎 Addisino病 自身免疫性肝炎 绝经过早（少数病例） 硬皮病 1型糖尿病 原发性胆汁性肝硬化 男性不育（少数病例） 多发性肌炎/皮肌炎 重症肌无力 原发性硬化性胆管炎 交感性眼炎 混合性结缔组织病 多发性硬化症 溃疡性结肠炎 晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎 脱髓鞘疾病 克罗恩病 抗磷脂综合征 寻常型天疱疮 自身免疫性肾小球肾炎 肺肾出血综合征 自身免疫病的“病谱
1. 多数病因不明 2. 患者以女性居多，并随年龄增加发病率有所 增加 3. 有遗传倾向 4. 患者血清中有多种自身抗体或自身反应性致 敏淋巴细胞存在 二 、自身免疫性疾病的共同特征
1. 多数病因不明 2. 患者以女性居多，并随年龄增加发病率有所 增加 3. 有遗传倾向 4. 患者血清中有多种自身抗体或自身反应性致 敏淋巴细胞存在 二 、自身免疫性疾病的共同特征
5. 疾病有重叠现象，即一个病人可同时患一 种以上自身免疫病 6. 病程一般较长，多迁延为慢性 7. 病损局部可发现淋巴细胞、浆细胞、中性 粒细胞等浸润 8. 免疫抑制剂治疗可取得一定疗效
5. 疾病有重叠现象，即一个病人可同时患一 种以上自身免疫病 6. 病程一般较长，多迁延为慢性 7. 病损局部可发现淋巴细胞、浆细胞、中性 粒细胞等浸润 8. 免疫抑制剂治疗可取得一定疗效