肝性脑病 hepatic encephalopathy
肝 性 脑 病 hepatic encephalopathy
【概述】 肝性脑病过去称肝昏迷( Hepatic coma),是肝病晚期 的一种并发症,即严重肝病引起的,以代谢紊乱为基础 的,以意识障碍、行为失常和昏迷为主要临床表现的中 枢神经系统功能失调综合征。 门体分流性脑病:门脉髙压及侧枝循环引起, 亚临床或隐性肝性脑病:仅能用心理智能试验或电生理 测定作诊断 急性与慢性肝性脑病:无本质不同,但有区别
【概述】 肝性脑病过去称肝昏迷（Hepatic coma），是肝病晚期 的一种并发症，即严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础 的，以意识障碍、行为失常和昏迷为主要临床表现的中 枢神经系统功能失调综合征。 门体分流性脑病：门脉高压及侧枝循环引起。 亚临床或隐性肝性脑病：仅能用心理智能试验或电生理 测定作诊断。 急性与慢性肝性脑病：无本质不同，但有区别
病因】 任何弥漫性肝病终末期均可引起。 1、各型肝硬化。 2、暴发型肝功能衰竭,重症病毒肝炎,中毒 性肝炎或药物性肝病 3、妊娠急性脂肪肝,原发性肝癌等。 常见诱因:上消化道出血、大量排钾利尿、放 腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便 秘、尿毒症、外科手术、感染等
【病因】 任何弥漫性肝病终末期均可引起。 1、各型肝硬化。 2、暴发型肝功能衰竭，重症病毒肝炎，中毒 性肝炎或药物性肝病。 3、妊娠急性脂肪肝，原发性肝癌等。 常见诱因：上消化道出血、大量排钾利尿、放 腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便 秘、尿毒症、外科手术、感染等
【发病机制】 病理生理基础是肝细胞功能衰竭和侧枝分流 血吸虫病性肝纤维化很少发生肝脑。 以氨中毒学说最确实有据。 氨中毒学说是门体分流性脑病的重 要机制。 )血氨的来源:肠道、肾、骨骼肌
【发病机制】 病理生理基础是肝细胞功能衰竭和侧枝分流。 血吸虫病性肝纤维化很少发生肝脑。 以氨中毒学说最确实有据。 一、氨中毒学说 是门体分流性脑病的重 要机制。 （一）血氨的来源：肠道、肾、骨骼肌
1、肠内产氨:是血氨主要来源(每日4克),来自 两方面: 尿素分解产氨:血中尿素15~30%弥散入肠道 蛋白质分解产氨:食物中蛋白质、消化道出血 氨的吸收:非离子氨(NH3 OH NH4 NH3(有毒性入脑屏)+H 肠腔内PH>6时,NH2→血 PH<6时,NH2→肠
1、肠内产氨：是血氨主要来源（每日4克），来自 两方面： 尿素分解产氨：血中尿素15~30%弥散入肠道。 蛋白质分解产氨：食物中蛋白质、消化道出血。 氨的吸收：非离子氨（NH3） NH4 NH3（有毒性入脑屏）+H+ 肠腔内PH>6时，NH3→血 PH<6时，NH3→肠 OH H+
2、肾脏产氦:肾是产氦的重要场所,尿液内含氨谷 氨酰胺酶 (1)在肾小管上皮内 谷氨酰胺(肾血流内)谷氮酰胺酶谷氨酸+氨 (2)氨在尿液中的排泄率与尿液PH有关 尿液酸性排氨多且快 尿液碱性排氨少且慢 Diamox→尿液呈碱性,DHCT→排K+↑,排氨↓ 骨骼肌产氨,临床意义不大
2、肾脏产氨：肾是产氨的重要场所，尿液内含氨谷 氨酰胺酶。 （1）在肾小管上皮内 谷氨酰胺（肾血流内） 谷氨酸+氨 （2）氨在尿液中的排泄率与尿液PH有关。 尿液酸性 排氨多且快 尿液碱性 排氨少且慢 Diamox →尿液呈碱性,DHCT→排K+↑，排氨↓ 3、骨骼肌产氨，临床意义不大。 谷氨酰胺酶
二)氨的去路 1、合成尿素: 氨 乌氨酸循环,尿素(无毒) 肝内 2、合成谷氨酰胺和谷氨酸(脑、肾、肝内) ATP a-酮戊二酸+NH 谷氨酸(无毒) 谷氨酸+NH2AP谷氨酰胺(无毒) 3、肾、肺排出少量氨
（二）氨的去路 1、合成尿素： 氨 尿素（无毒） 2、合成谷氨酰胺和谷氨酸（脑、肾、肝内） α-酮戊二酸+NH3 谷氨酸（无毒） 谷氨酸+NH3 谷氨酰胺（无毒） 3、肾、肺排出少量氨 乌氨酸循环 肝内 ATP ATP
(三)氨增高的原因生成多,消除少。诱 因为 1、摄入过多蛋白 2、低钾性减中毒 3、低血容量与缺氧 4、便秘 5、感染 6、低血糖 7、其他:镇静、催眠药、麻醉和手术等
（三）氨增高的原因 生成多，消除少。诱 因为： 1、摄入过多蛋白 2、低钾性减中毒 3、低血容量与缺氧 4、便秘 5、感染 6、低血糖 7、其他：镇静、催眠药、麻醉和手术等
(四)氨的毒性作用 氨干扰脑的能量代谢。 干扰脑中三羧循环,能量供应不足 干扰神经传导,影响大脑功能 ATP 氨+a-酮戊=酸 谷氨酸 谷氨酸+NH-谷氨酰胶酶谷氨酰胺 ATP 谷氨酸↓→脑抑制 谷氨酰胺↑→脑水肿 αx酮戊二酸↓→能量供应不足
（四）氨的毒性作用 氨干扰脑的能量代谢。 干扰脑中三羧循环，能量供应不足。 干扰神经传导，影响大脑功能。 氨+α-酮戊=酸 谷 氨 酸 谷氨酸+NH3 谷氨酰胺 谷氨酸↓→脑抑制 谷氨酰胺↑→脑水肿 α-酮戊二酸↓→能量供应不足 ATP 谷氨酰胺酶 ATP
假性神经递质学说 1.正常时 食物中芳香/酪氨酸 酪胺肝内 肠菌脱羧酶 分解清除 氨基酸(肠内) 单胺氧化酶 苯丙氨酸→苯乙胺 肝衰或门体分流时 酪胺 鏱胺(假介质) 二者结构与正 脑神经冲 脑内及羟化酶 常介质相似, 动传递障 苯乙胺 苯乙醇胺(假介质)故取而代之) 碍昏迷
二、假性神经递质学说 1．正常时 酪 氨 酸 酪 胺 苯丙氨酸 苯乙胺 2．肝衰或门体分流时 酪 胺 鱆 胺(假介质) 苯乙胺 苯乙醇胺(假介质) 肠菌脱羧酶 分解清除 肝内 单胺氧化酶 脑神经冲 动传递障 碍昏迷 脑内及羟化酶 (二者结构与正 常介质相似， 故取而代之) 食物中芳香族 氨基酸(肠内)