出血性疾病概述 (haemorrhage diseases)
出血性疾病概述 （haemorrhage diseases)
定义】 出血性疾病是止血功能障碍所致 的自发性出血或损伤后出血不止为 主要表现的一组疾病,常表现为全 身多部位出血
【定义】 出血性疾病是止血功能障碍所致 的自发性出血或损伤后出血不止为 主要表现的一组疾病，常表现为全 身多部位出血
正常止血机制】 与以下因素有关: 血管因素 血小板因素 凝血系统 前二者与初期止血形成白色血栓)有关 凝血系统与二期止血(形成红色血栓)有关
与以下因素有关 : 血管因素 血小板因素 凝血系统 前二者与初期止血(形成白色血栓)有关 凝血系统与二期止血(形成红色血栓)有关 【正常止血机制】
血管因素: 1、血管损伤一血管反射性收缩—伤口缩小闭合 2、胶原纤维暴露一启动内源性凝血 3、内皮细胞作用 vWF一血小板粘附聚积。 释放组织因子一启动外源性凝血 释放tPA激活纤溶系统
一、血管因素： 1、血管损伤—血管反射性收缩—伤口缩小闭合 2、胶原纤维暴露—启动内源性凝血 3、内皮细胞作用 vWF —血小板粘附聚积。 释放组织因子—启动外源性凝血 释放t-PA—激活纤溶系统
二、血小板因素 (-)血小板粘附:血小板膜糖蛋白 I b(Gp i b) 通过wF粘附内皮下胶原纤维。 三)血小板聚集:GPⅡb复合物以血小板 为受体,纤维蛋白原连结一血小板聚集 变形、活化释放活性物质
二、血小板因素 ㈠血小板粘附：血小板膜糖蛋白 Ⅰb(GPⅠb) 通过vWF粘附内皮下胶原纤维。 ㈡血小板聚集：GPⅡb/Ⅲa复合物以血小板 为受体，纤维蛋白原连结—血小板聚集 —变形、活化释放活性物质
闫血小板释放:花生四烯酸→血栓烷A2, 促进血小板凝聚,血管收缩。 四促凝血作用:释放血小板因子3(PF3) 参与凝血。 五形成血栓:修复受损血管 G激活Ⅻ、Ⅺ
㈢血小板释放：花生四烯酸→血栓烷A2， 促进血小板凝聚，血管收缩。 ㈣促凝血作用：释放血小板因子3(PF3)， 参与凝血。 ㈤形成血栓：修复受损血管 ㈥激活Ⅻ、Ⅺ
三、凝血系统 凝血机制:是一系列酶反应,分三个阶段 1凝血活酶复合物形成阶段 内源性凝血途径:由表面接触启动 外源性凝血途径:由组织因子启动。 共同途径:因子Ⅹa生成后内、外源性凝 血沿共同途径作用。 2凝血酶形成阶段 3纤维蛋白形成阶段
三、凝血系统 凝血机制：是一系列酶反应，分三个阶段 ⒈凝血活酶复合物形成阶段 内源性凝血途径：由表面接触启动 。 外源性凝血途径：由组织因子启动。 共同途径：因子Ⅹa生成后内、外源性 凝 血沿共同途径作用。 ⒉凝血酶形成阶段 ⒊纤维蛋白形成阶段
【抗凝与纤溶机制】 、抗凝系统: 1丝氨酸蛋白酶抑制剂: 主要是肝素抗凝血酶Ⅲ(AT 抗凝机制;抗Ⅹa、Ⅱa 2.蛋白C抗凝系统 PC、PS、TM抗Va、Ⅷa
【抗凝与纤溶机制】 一、抗凝系统： ⒈丝氨酸蛋白酶抑制剂： 主要是肝素-抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ) 抗凝机制 ;抗Ⅹa、 Ⅱa ⒉蛋白C抗凝系统： PC、PS、TM;抗Ⅴa、Ⅷ a
3组织因子途径抑制剂(TFP抗凝机制: 抗Xa结合,TF/Ⅶa复合物 4肝素:与ATⅢ形成1:1复合物 促进内皮释放tPA,促进纤溶
⒊组织因子途径抑制剂(TFPI)抗凝机制： 抗Ⅹa结合，TF/Ⅶa复合物 4.肝素: 与AT-Ⅲ形成1：1复合物 促进内皮释放t-PA,促进纤溶
纤溶系统 1内源性: 激肽释放酶 纤溶酶原 纤溶酶
二、纤溶系统： ⒈内源性： 激肽释放酶 纤溶酶原 纤溶酶