第五讲补体系统 (第5章，第2节，P210)
(第5章,第2节, P210)
羊抗血清+霍乱弧菌 细菌裂解 加热的羊抗血清+霍乱弧菌 Jules Bordet 细菌不裂解 (1870-1961), 无抗体的新鲜血清 discoverer of 十 complement unable 细菌裂解
羊抗血清+霍乱弧菌 细菌裂解 加热的羊抗血清+霍乱弧菌 细菌不裂解 无抗体的新鲜血清 + 细菌裂解 unable Jules Bordet (1870-1961), discoverer of complement
、 概述 1.补体(complement)的含义 补体一是存在于血清和组织液中一组经激活 后具有酶活性的蛋白质，参与抗微生物防御反 应、免疫调节及免疫病理的损伤反应等。因其 具有增强、补充抗体的免疫效应作用（溶菌、溶 细胞)，因此命名为补体
一、概述 1.补体(complement)的含义 补体——是存在于血清和组织液中一组经激活 后具有酶活性的蛋白质，参与抗微生物防御反 应、免疫调节及免疫病理的损伤反应等。因其 具有增强、补充抗体的免疫效应作用(溶菌、溶 细胞), 因此命名为补体
2.补体系统的组成 (1)补体固有成分：经典途径：C1-C9 MBL途径：MBL、MASP 旁路途径：B因子、D因子、P因子 (2)补体调节蛋白： C1抑制物、因子、H因子、C4结合蛋白、衰变加速因子等 (3)补体受体(complement receptor,CR):如C3bR等
2.补体系统的组成 (1)补体固有成分: 经典途径: C1-C9 旁路途径: B因子、D因子、P因子 (2)补体调节蛋白： (3)补体受体(complement receptor, CR) ：如C3bR等 MBL途径: MBL、MASP C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、衰变加速因子等
3.补体的命名 (1)补体一C,C1C9 C1=C1q+C1r+C1s (2)补体裂解片段一a/b,例如：C3→C3a+C3b (3)在数字上加一横线表示该成分具有酶活性，如 C3bBi、C4b2a3b等 (4)灭活以小写英文表示，如C3b
3. 补体的命名 (1)补体——C, C1~C9 C1=C1q+C1r+C1s (2)补体裂解片段——a/b，例如: C3 → C3a+C3b (3)在数字上加一横线表示该成分具有酶活性，如 C3bBb、C4b2a3b等 (4)灭活以小写英文i表示，如iC3b
4.补体的来源及理化特性 (1)补体生物合成：肝细胞和巨噬细胞是补体的主要 产生细胞，约90%血浆补体组分是由肝脏合成。 (2)补体成分均为糖蛋白，但有不同的肽链结构。 (3)血清中C3的含量最多。 (4)性质极不稳定（加热、紫外线照射、机械震荡或某些 添加剂等理化因素均可让补体失活)。 (5)除C1q外，补体要经活化后才能发挥生物学作用
4. 补体的来源及理化特性 (2)补体成分均为糖蛋白，但有不同的肽链结构。 (3)血清中C3的含量最多。 (4)性质极不稳定(加热、紫外线照射、机械震荡或某些 添加剂等理化因素均可让补体失活)。 (5)除C1q外，补体要经活化后才能发挥生物学作用。 (1)补体生物合成：肝细胞和巨噬细胞是补体的主要 产生细胞，约90%血浆补体组分是由肝脏合成
二、补体激活途径 补体的激活都是在靶细胞膜上进行的，补体激活有 三条途径： 经典途径 旁路途径 MBL途径
二、补体激活途径 补体的激活都是在靶细胞膜上进行的，补体激活有 三条途径： 经典途径 旁路途径 MBL途径
(一)经典途径 T→b 1.激活物：主要是抗原抗体复合物(IC) 抗体为1gG(IgG1、IgG2、gG3)、gM 2.参与成分：C1-C9 3.活化过程 启动阶段 活化阶段 膜攻击阶段
(一)经典途径 1. 激活物：主要是抗原抗体复合物(IC) 抗体为IgG(IgG1、IgG2、IgG3)、IgM 2. 参与成分：C1-C9 3. 活化过程 启动阶段 活化阶段 膜攻击阶段 T→Y
(1)启动阶段 C1q与2个以上Fc段结合，可发生构型改变，使C1r发生构象 改变（活化），C1进一步激活C1s(丝氨酸蛋白酶活性) C1q C1复合物(C1qr2s2) C4◆ C4a+C4b C1S(丝氨酶蛋白酶) C1qr2s2 C1qr2s2 C2→C2a+C2b
(1)启动阶段 C4 C4a+C4b C2 C2a+C2b C1qr2s2 C1s(丝氨酶蛋白酶) C1qr2s2 C1q与2个以上Fc段结合，可发生构型改变，使C1r发生构象 改变(活化)，C1r进一步激活C1s(丝氨酸蛋白酶活性)
(2)活化阶段 ①形成C3转化酶 C4b2a ②形成C5转化酶— C4b2a3b C48⊙ C2b c3a
(2)活化阶段 ①形成C3转化酶——C4b2a ②形成C5转化酶——C4b2a3b