硬皮病 Scleroderma
硬皮病 Scleroderma
种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化 为特征的结缔组织病 分局限性和系统性。前者局限于皮肤,后 者常侵及内脏器官 病程慢性 ◇男女之比1:3 80%发病年龄为1150岁
❖ 一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化 为特征的结缔组织病 ❖ 分局限性和系统性。前者局限于皮肤，后 者常侵及内脏器官 ❖ 病程慢性 ❖ 男女之比1：3 ❖ 80%发病年龄为11-50岁
病因 尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及 血管学说等 患者血中可检测到多种自身抗体如抗核抗 体、抗拓扑异构酶阬体Sc-70、抗着丝点抗 体等 皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原 血管内皮细胞增生,管腔狭窄,管壁有玻 璃样变性及类纤维蛋白样变性等
病因 ❖ 尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及 血管学说等 ❖ 患者血中可检测到多种自身抗体如抗核抗 体、抗拓扑异构酶I抗体Scl-70、抗着丝点抗 体等 ❖ 皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原 ❖ 血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻 璃样变性及类纤维蛋白样变性等
临床表现 分局限性和系统性 局限性无雷诺现象,无肢端硬化,不发生 内脏损害 局限性硬皮病 常称为硬斑病 morphea 分为斑块状、线状、泛发性等 般无自觉症状,偶有轻度瘙痒、痛感或 知觉减退
临床表现 ❖ 分局限性和系统性 ❖ 局限性无雷诺现象，无肢端硬化，不发生 内脏损害 一 局限性硬皮病 ❖ 常称为硬斑病morphea ❖ 分为斑块状、线状、泛发性等 ❖ 一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或 知觉减退
1斑块状硬斑病 圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片, 稍高出皮面 经久不消,逐渐扩大并硬化,数月后红色 变淡,周围可有紫红色晕,中央略凹陷而 呈象牙色 表面干燥、无汗,毳毛逐渐消失,触之皮1 革样硬度 数年后硬度减轻,局部变薄、萎缩,留有ˉ 轻度色素沉着
1 斑块状硬斑病 ❖ 圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片， 稍高出皮面 ❖ 经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色 变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而 呈象牙色 ❖ 表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮 革样硬度 ❖ 数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有 轻度色素沉着
2线状硬斑病 linear morphea 多见于儿童和青少年 常沿单侧肢体呈线状或带状分布 初发时常为一带状红斑,发展迅速 可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬 化固定于下方组织,致严重畸形、运动受限,或 引起肢体挛缩及骨发育障碍 在额部和头皮,皮损常呈刀劈状 皮肤、皮下组织及骨逐渐萎缩、凹陷,头发脱 落,严重者同侧面部萎缩甚至同侧舌萎缩
2 线状硬斑病 linear morphea ❖ 多见于儿童和青少年 ❖ 常沿单侧肢体呈线状或带状分布 ❖ 初发时常为一带状红斑，发展迅速 ❖ 可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬 化固定于下方组织，致严重畸形、运动受限，或 引起肢体挛缩及骨发育障碍 ❖ 在额部和头皮，皮损常呈刀劈状 ❖ 皮肤、皮下组织及骨逐渐萎缩、凹陷，头发脱 落，严重者同侧面部萎缩甚至同侧舌萎缩