多发性硬化 浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科 李文玉
多发性硬化 浙江大学医学院附属邵逸夫医院 神经内科 李文玉
多发性硬化( Multiple Sclerosis,MS) 定义:一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 病理特点的自身免疫性病。 多在中青年发病,大部分反复发作的神经功能 障碍,缓解复发,每次发作可能遗留神经系统 症状体征。 病灶部位和时间上的多发性为其临床特点。 早期诊断!早期治疗千预!
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS) 定义：一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 病理特点的自身免疫性病。 多在中青年发病，大部分反复发作的神经功能 障碍，缓解复发，每次发作可能遗留神经系统 症状体征。 病灶部位和时间上的多发性为其临床特点。 早期诊断！早期治疗干预！
讲课刚要 MS的流行病学 MS的病因及发病机制 MS的最新诊断标准 MS的早期诊断 MS治疗的最近进展 №S与其他脱髓鞘疾病鉴别
讲课刚要 MS的流行病学 MS的病因及发病机制 MS的最新诊断标准 MS的早期诊断 MS治疗的最近进展 MS与其他脱髓鞘疾病鉴别
MS的流行病学 °年龄:好发于青壮年 性别:女性高于男性,M:F=1:2~3 种族:白种(高加索人)>>黑种,黄种人 °地域性差异:纬度有关,MS发病率自 南向北逐渐增高。 低发病:(<5/10万)亚洲、非洲;热带 ●移民效应:15岁前从MS高→低,变成低发病 出生地低发病率→高,维持低发病
MS的流行病学 年龄： 好发于青壮年 性别：女性高于男性， M:F=1:2~3 种族：白种（高加索人）>>黑种，黄种人 地域性差异：纬度有关，MS发病率自 南向北逐渐增高。 低发病：(< 5/10万)亚洲、非洲；热带 ⚫ 移民效应：15岁前从MS高→低,变成低发病 出生地低发病率→高，维持低发病
MS的流行病学 出生月份与MS发生率? Dobson探讨了出生月份效应的纬度变异 口针对151978名MS患者出生月份数据分 析,发现冬季出生的人免疫系统发育的 更好,患病率低。这可能与紫外线辐射 和怀孕期母源性维生素D水平相关
出生月份与MS发生率？ Dobson探讨了出生月份效应的纬度变异 针对151978名MS患者出生月份数据分 析，发现冬季出生的人免疫系统发育的 更好，患病率低。这可能与紫外线辐射 和怀孕期母源性维生素D水平相关。 MS的流行病学
2.MS的病因 自身免疫反应 细胞免疫:用髓鞘碱性蛋白( myelin basic protein,MBP)免疫动物制成的实验性变态反应性 脑脊髓炎(EAE)与MS病理相似,T细胞介导的自身 免疫疾病。 体液免疫:局部免疫事件使大量B细胞进入CNS,发 挥体液免疫致病作用
自身免疫反应 细胞免疫：用髓鞘碱性蛋白（myelin basic protein，MBP）免疫动物制成的实验性变态反应性 脑脊髓炎（EAE）与MS病理相似，T细胞介导的自身 免疫疾病。 体液免疫：局部免疫事件使大量B细胞进入CNS，发 挥体液免疫致病作用。 2. MS的病因
2MS的病因 环境因素:包括感染因素和非感染因素 感染因素 非感染因素 许多病毒,如EB病毒、人·日光照射和血清维生素D 类疱疹病毒-6、水痘带状水平是较确切的非感染因素 疱疹病毒等都被认为与MS·吸烟也可能增加MS的易感 存在一定的相关性 性
2. MS的病因 环境因素：包括感染因素和非感染因素 感染因素 非感染因素 许多病毒，如EB病毒、人 类疱疹病毒-6、水痘带状 疱疹病毒等都被认为与MS 存在一定的相关性 • 日光照射和血清维生素D 水平是较确切的非感染因素 •吸烟也可能增加MS的易感 性
2.MS的病因 遗传因素: 与MS易感性关系最为确切的是人类白 细胞抗原(HLA)基因。其他T细胞受 体基因(TCR),MBP基因, Notch基 因,载指蛋白E基因,等。而其他基因 的研究结果尚有争议
遗传因素： 与MS易感性关系最为确切的是人类白 细胞抗原（HLA）基因。其他T细胞受 体基因（TCR），MBP基因，Notch基 因，载指蛋白E基因，等。而其他基因 的研究结果尚有争议 2. MS的病因
2MS的病因 可能是遗传因素和环境因素的复杂相互作用所导致 特定遗传背景的个体在一定环境因素的促发下启动自身 免疫。 分子模拟学说:感染的病毒与中枢神经系统髓鞘蛋臼或 少突胶质细胞间可能存在共同抗原,免疫系统发生错误 识别导致对自身抗原的免疫攻击 环 传 MS 境
2. MS的病因 可能是遗传因素和环境因素的复杂相互作用所导致 特定遗传背景的个体在一定环境因素的促发下启动自身 免疫。 分子模拟学说：感染的病毒与中枢神经系统髓鞘蛋白或 少突胶质细胞间可能存在共同抗原，免疫系统发生错误 识别导致对自身抗原的免疫攻击
3.MS的诊断 临床表现 亚急性起病多见,少数急性和隐匿起病 中枢神经系统病灶在空间和时间多发 少数单相病程:进展型和急性MS 多种多样,每种神经病学症状都可出现 体征多于症状
亚急性起病多见，少数急性和隐匿起病 中枢神经系统病灶在空间和时间多发 少数单相病程：进展型和急性MS 多种多样，每种神经病学症状都可出现 体征多于症状 3. MS的诊断 临 床 表 现