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浙江大学医学院:《神经内科学》课程教学资源(PPT课件)多发性硬化(Multiple Sclerosis, MS)

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 MS的流行病学  MS的病因及发病机制  MS的最新诊断标准  MS的早期诊断  MS治疗的最近进展  MS与其他脱髓鞘疾病鉴别
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多发性硬化 浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科 李文玉

多发性硬化 浙江大学医学院附属邵逸夫医院 神经内科 李文玉

多发性硬化( Multiple Sclerosis,MS) 定义:一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 病理特点的自身免疫性病。 多在中青年发病,大部分反复发作的神经功能 障碍,缓解复发,每次发作可能遗留神经系统 症状体征。 病灶部位和时间上的多发性为其临床特点。 早期诊断!早期治疗千预!

多发性硬化(Multiple Sclerosis, MS) 定义:一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 病理特点的自身免疫性病。 多在中青年发病,大部分反复发作的神经功能 障碍,缓解复发,每次发作可能遗留神经系统 症状体征。 病灶部位和时间上的多发性为其临床特点。 早期诊断!早期治疗干预!

讲课刚要 MS的流行病学 MS的病因及发病机制 MS的最新诊断标准 MS的早期诊断 MS治疗的最近进展 №S与其他脱髓鞘疾病鉴别

讲课刚要  MS的流行病学  MS的病因及发病机制  MS的最新诊断标准  MS的早期诊断  MS治疗的最近进展  MS与其他脱髓鞘疾病鉴别

MS的流行病学 °年龄:好发于青壮年 性别:女性高于男性,M:F=1:2~3 种族:白种(高加索人)>>黑种,黄种人 °地域性差异:纬度有关,MS发病率自 南向北逐渐增高。 低发病:(<5/10万)亚洲、非洲;热带 ●移民效应:15岁前从MS高→低,变成低发病 出生地低发病率→高,维持低发病

MS的流行病学  年龄: 好发于青壮年  性别:女性高于男性, M:F=1:2~3  种族:白种(高加索人)>>黑种,黄种人  地域性差异:纬度有关,MS发病率自 南向北逐渐增高。 低发病:(< 5/10万)亚洲、非洲;热带 ⚫ 移民效应:15岁前从MS高→低,变成低发病 出生地低发病率→高,维持低发病

MS的流行病学 出生月份与MS发生率? Dobson探讨了出生月份效应的纬度变异 口针对151978名MS患者出生月份数据分 析,发现冬季出生的人免疫系统发育的 更好,患病率低。这可能与紫外线辐射 和怀孕期母源性维生素D水平相关

出生月份与MS发生率? Dobson探讨了出生月份效应的纬度变异  针对151978名MS患者出生月份数据分 析,发现冬季出生的人免疫系统发育的 更好,患病率低。这可能与紫外线辐射 和怀孕期母源性维生素D水平相关。 MS的流行病学

2.MS的病因 自身免疫反应 细胞免疫:用髓鞘碱性蛋白( myelin basic protein,MBP)免疫动物制成的实验性变态反应性 脑脊髓炎(EAE)与MS病理相似,T细胞介导的自身 免疫疾病。 体液免疫:局部免疫事件使大量B细胞进入CNS,发 挥体液免疫致病作用

自身免疫反应  细胞免疫:用髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)免疫动物制成的实验性变态反应性 脑脊髓炎(EAE)与MS病理相似,T细胞介导的自身 免疫疾病。  体液免疫:局部免疫事件使大量B细胞进入CNS,发 挥体液免疫致病作用。 2. MS的病因

2MS的病因 环境因素:包括感染因素和非感染因素 感染因素 非感染因素 许多病毒,如EB病毒、人·日光照射和血清维生素D 类疱疹病毒-6、水痘带状水平是较确切的非感染因素 疱疹病毒等都被认为与MS·吸烟也可能增加MS的易感 存在一定的相关性 性

2. MS的病因 环境因素:包括感染因素和非感染因素 感染因素 非感染因素 许多病毒,如EB病毒、人 类疱疹病毒-6、水痘带状 疱疹病毒等都被认为与MS 存在一定的相关性 • 日光照射和血清维生素D 水平是较确切的非感染因素 •吸烟也可能增加MS的易感 性

2.MS的病因 遗传因素: 与MS易感性关系最为确切的是人类白 细胞抗原(HLA)基因。其他T细胞受 体基因(TCR),MBP基因, Notch基 因,载指蛋白E基因,等。而其他基因 的研究结果尚有争议

遗传因素:  与MS易感性关系最为确切的是人类白 细胞抗原(HLA)基因。其他T细胞受 体基因(TCR),MBP基因,Notch基 因,载指蛋白E基因,等。而其他基因 的研究结果尚有争议 2. MS的病因

2MS的病因 可能是遗传因素和环境因素的复杂相互作用所导致 特定遗传背景的个体在一定环境因素的促发下启动自身 免疫。 分子模拟学说:感染的病毒与中枢神经系统髓鞘蛋臼或 少突胶质细胞间可能存在共同抗原,免疫系统发生错误 识别导致对自身抗原的免疫攻击 环 传 MS 境

2. MS的病因  可能是遗传因素和环境因素的复杂相互作用所导致  特定遗传背景的个体在一定环境因素的促发下启动自身 免疫。  分子模拟学说:感染的病毒与中枢神经系统髓鞘蛋白或 少突胶质细胞间可能存在共同抗原,免疫系统发生错误 识别导致对自身抗原的免疫攻击

3.MS的诊断 临床表现 亚急性起病多见,少数急性和隐匿起病 中枢神经系统病灶在空间和时间多发 少数单相病程:进展型和急性MS 多种多样,每种神经病学症状都可出现 体征多于症状

 亚急性起病多见,少数急性和隐匿起病  中枢神经系统病灶在空间和时间多发  少数单相病程:进展型和急性MS  多种多样,每种神经病学症状都可出现  体征多于症状 3. MS的诊断 临 床 表 现

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