甲状旁腺功能低下症 与脑基底节钙化
甲状旁腺功能低下症 与脑基底节钙化
1855年 virchow与 Bamberger首先发现 1939年 Eafor发现与HPT有关 1945年 Sprague与假性HPT有关
1855年virchow 与Bamberger首先发现 1939年Eafor 发现与HPT有关 1945年Sprague 与假性HPT有关
与底节钙化相伴随的疾病 内分泌性「原发性继发性假性HPI假假性|甲旁腺功|甲状腺功 HPT HPT HPT 能亢进症能低下症 先天/发育Fabr综合 Cokayne结节硬化「多发性纤|特发性豆类脂质沉 性 征 综合征 维瘤病状核一齿积病 状核钙化 炎症性巨细胞病脑炎(昏弓形体病脑囊虫病 毒 睡性、麻 疹、水痘 性) 中毒/缺氧|CO中毒分娩性缺铝中毒放射线治 性 氧 其他 震颤麻痹脑溢血老年性痴脑胶质瘤抗癫痫药|线粒体代 呆 物 谢异常
与底节钙化相伴随的疾病 内分泌性 原发性 HPT 继发性 HPT 假性 HPT 假假性 HPT 甲旁腺功 能亢进症 甲状腺功 能低下症 先 天/发 育 性 Fabr 综 合 征 Cokaynes 综合征 结节硬化 多发性纤 维瘤病 特发性豆 状核－齿 状核钙化 类脂质沉 积病 炎症性 巨细胞病 毒 脑 炎 （ 昏 睡性、麻 疹、水痘 性） 弓形体病 脑囊虫病 中 毒/缺 氧 性 CO 中毒 分娩性缺 氧 铝中毒 放射线治 疗 其他 震颤麻痹 脑溢血 老年性痴 呆 脑胶质瘤 抗癫痫药 物 线粒体代 谢异常
Fab综合征:又称家族性基底节钙化 遗传方式:AD或AR也有散发,称为持 发性基底节钙化 临床症状:智能减退癫痫发作锥体 束征锥体外系损害 头颅CT:双侧基底节、齿状核、小脑和 大脑深部白质钙化
Fabr综合征：又称家族性基底节钙化 • 遗传方式：AD或AR 也有散发，称为持 发性基底节钙化 • 临床症状：智能减退 癫痫发作 锥体 束征 锥体外系损害 • 头颅CT： 双侧基底节、齿状核、小脑和 大脑深部白质钙化
Cokayne综合征 遗传方式:AR 临床表现:头小畸形,侏儒,早老面容, 口部突出(尖嘴),视网膜色素变性, 白内障,神经性耳聋,光敏性皮炎 病理:大脑、小脑、脑干和脊髓白质的 萎缩和脱色。 CT:大脑皮层基底节钙化
Cokayne 综合征 • 遗传方式：AR • 临床表现：头小畸形，侏儒，早老面容， 口部突出（尖嘴），视网膜色素变性， 白内障，神经性耳聋，光敏性皮炎。 • 病理：大脑、小脑、脑干和脊髓白质的 萎缩和脱色。 • CT：大脑皮层基底节钙化
甲状旁腺机能亢进 临床表现: 精神症状,定向力障碍,计算障碍,抑郁症 消化系统,胃纳不振,腹胀,便秘。 肌肉:无力,易疲劳,张力减退,心动过缓 泌尿系:肾绞痛,肾结石 实验室: 血钙增高,血磷降低,血PTH增高,AKP增 高 头颅CT:基底节钙化
甲状旁腺机能亢进 • 临床表现： – 精神症状，定向力障碍，计算障碍，抑郁症 等。 – 消化系统，胃纳不振，腹胀，便秘。 – 肌肉：无力，易疲劳，张力减退，心动过缓。 – 泌尿系：肾绞痛，肾结石。 • 实验室： – 血钙增高，血磷降低，血PTH增高，AKP增 高 – 头颅CT：基底节钙化
基底节钙化形成的机理 血管因素 碱性磷酸酶活性紊乱 钙代谢异常 缺氧缺血
基底节钙化形成的机理 • 血管因素 • 碱性磷酸酶活性紊乱 • 钙代谢异常 • 缺氧缺血
基底节钙化形成的机理 血管因素最为重要,血管机能紊乱所致 早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围 Brannan认为:动脉粥样硬化与玻璃样变 促使钙盐沉着 底节区血管丰富,血流灌注量大
基底节钙化形成的机理 • 血管因素最为重要，血管机能紊乱所致 • 早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围 • Brannan认为：动脉粥样硬化与玻璃样变 促使钙盐沉着 • 底节区血管丰富，血流灌注量大
基底节钙化形成的机理 HPT时,血钙含量低,毛细血管通透性 增加,BBB结构破坏,钙盐沉积,低血 钙,还可使神经细胞肿胀,神经生化过 程紊乱,血管壁受到损伤,重复上述病 理过程
基底节钙化形成的机理 • HPT时，血钙含量低，毛细血管通透性 增加，BBB结构破坏，钙盐沉积，低血 钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过 程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病 理过程
基底节钙化形成的机理 碱性磷酸酶(AKP〕活性紊乱 AKP使有机磷酸酯水解,从而磷酸钙沉 积AKP正常存在于底节血管内皮细胞里, 底节钙化的局部组织内AKP增高。 服用AED,可发生基底节钙化,与钙代 谢和AKP有关
基底节钙化形成的机理 • 碱性磷酸酶（AKP 〕活性紊乱 • AKP使有机磷酸酯水解，从而磷酸钙沉 积.AKP正常存在于底节血管内皮细胞里， 底节钙化的局部组织内AKP 增高。 • 服用AED ，可发生基底节钙化，与钙代 谢和AKP 有关