补体系统
补体系统的基本慨念 一、 补体系统的发现 二、补体系统的定义 三、补体系统的特点 四、补体成分的组成命名
补体系统的基本概念 一、补体系统的发现 二、补体系统的定义 三、补体系统的特点 四、补体成分的组成命名
霍乱弧菌+相应抗体一 凝集 补体的发现 霍乱弧菌+相应抗体+新鲜免疫血清一清亮
+ 霍乱弧菌 + 相应抗体—— 凝集 + 霍乱弧菌 +相应抗体 +新鲜免疫血清 ——清亮 + 补 体 的 发 现
补体系统的定义 存在于正常血清或体液中 的具有酶活性的一组球蛋白， 须活化后才能表现生物学活性
存在于正常血清或体液中 的具有酶活性的一组球蛋白， 须活化后才能表现生物学活性 补体系统的定义
补体系统的组成 经典及MBL途径的 旁路途径的 调节成分： C1-INH、C4bp、 前端反应成分 前端反应成分 CD55、CD46、 C1、MASP、C4、 C3、B、D、 C2、C3 H因子、因子、 P因子 C8bp、CD59 补体固有成分 补体受体： 共同末端反应成分 CR1、CR2、 C5、C6、C7、C8、C9 CR3、CR4
补体系统的组成 经典及MBL途径的 前端反应成分 C1、MASP、C4、 C2、C3 旁路途径的 前端反应成分 C3、B、D、 P因子 共同末端反应成分 C5、C6、C7、C8、C9 调节成分： C1-INH、C4bp、 CD55、CD46、 H因子、I因子、 C8bp、CD59 补体受体： CR1、CR2、 CR3、CR4 补体固有成分
补体系统的特点 1、连锁反应性：级联反应 2、非特异性： 3、不稳定性 4、来源广泛性
补体系统的特点 1、连锁反应性：级联反应 2、非特异性 ： 3、不稳定性 4、来源广泛性
关键成分常以酶原形式存在， 活化后形成级联反应(cascade) 非特异性一含量稳定，属天然免疫；C3最高 不稳定性一代谢率居血浆蛋白之首， 许多成分对热敏感（灭活） 来源广泛性一机体许多器官都参与合成补体成分， 但以肝、脾的巨噬细胞合成为最， 含量占血清球蛋白10%
关键成分常以酶原形式存在， 活化后形成级联反应（cascade） 非特异性——含量稳定，属天然免疫；C3最高 不稳定性——代谢率居血浆蛋白之首， 许多成分对热敏感（灭活） 来源广泛性——机体许多器官都参与合成补体成分， 但以肝、脾的巨噬细胞合成为最， 含量占血清球蛋白10%
补体的存在形式及其命名方法 存在形式 表示方法 酶原形式 C3、C4、C2 活化形式 C4b2b、C4b2b3b 片段形式 C3a、C5a、C4b、C5b 灭活形式 iC3b、iC2a
补体的存在形式及其命名方法 存在形式 表示方法 酶原形式 C3、C4、C2 活化形式 C4b2b、C4b2b3b 片段形式 C3a、C5a、C4b、C5b 灭活形式 iC3b、i C2a
补体系统的激活 一、 补体活化的经典途径 二、补体活化的MBL途径 三、补体活化的旁路途径
补体系统的激活 一、补体活化的经典途径 二、补体活化的MBL途径 三、补体活化的旁路途径
补体活化的经典途径 定义：由抗原抗体复合物作为 激活物的激活过程 阶段：识别阶段 活化阶段 攻膜阶段
补体活化的经典途径 定义：由抗原抗体复合物作为 激活物的激活过程 阶段：识别阶段 活化阶段 攻膜阶段