系统性红斑狼疮(SLE 主讲人张志毅 哈尔滨医科大学第一临床医学院风湿免疫科制作2004年5月
系统性红斑狼疮(SLE) 主讲人 张志毅 哈尔滨医科大学第一临床医学院风湿免疫科制作2004年5月
主要内容: 病因 临床表现 实验室和其他辅助检查 系统性红斑狼疮 诊断和鉴别诊断 病情的判断 治疗 预后 SLE与妊娠 俍疮肾炎
系统性红斑狼疮 主要内容 : • 病因 • 临床表现 • 实验室和其他辅助检查 • 诊断和鉴别诊断 • 病情的判断 • 治疗 • 预后 • SLE与妊娠 • 狼疮肾炎
系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 多种 自身 多系 抗体 统损 存在 害
系 统 性 红 斑 狼 疮 系统性红斑狼疮 多种 自身 抗体 存在 多系 统损 害
病 因传境激 遗环雌 素 系统性红斑狼疮 因素
系统性红斑狼疮 病因• 遗传 • 环境因素 • 雌激素
TRβ链 MHCⅡ类分子 超抗原 TcRa链 已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支 原体产物。 超抗原结合到TRBV,被_组或几组TCR识别 超抗原结合到MHCⅡ类分子上,无须抗原加 工和MHCⅡ类分子限制
TcRβ链 超抗原 MHC Ⅱ类分子 TcRα链 已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支 原体产物。 超抗原结合到TcRβ V，被一组或几组TcR识别。 超抗原结合到MHC Ⅱ类分子上，无须抗原加 工和MHC Ⅱ类分子限制
发病机制 外来抗原引起人体B细胞活化在易感 者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉 反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 系统性红斑狼疮 并将抗原递呈给T细胞使之活化在 T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大 量不同类型的自身抗体造成大量组织 损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调
系 统 性 红 斑 狼 疮 发病机制 • 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感 者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉 反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在 T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大 量不同类型的自身抗体,造成大量组织 损伤. • 致病性自身抗体 • 致病性免疫复合物 • T细胞和NK细胞功能失调
致病性自身抗体 gG型与自身抗原有很高的亲和力 系统性红斑狼疮 抗血小板抗体一血小板减少 抗红细胞抗体红细胞破坏溶贫 抗SSA抗体(R}→新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体「神经精神狼疮
系 统 性 红 斑 狼 疮 致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物 增高的原因有: 系统性红斑狼疮 清除IC的 机制如补 因IC的 体受体或 IC形成 大小不 Fcγ受体 过多(抗 当而不 异常或早 体量多 能被吞 期补体成 噬或排 分低下 出
系统性红斑狼疮 致病性免疫复合物 增高的原因有 : 清除IC 的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成 分低下 IC形成 过多（抗 体量多） 因IC 的 大小不 当而不 能被吞 噬或排出
病理改变 炎症反应和血管异常 系统性红斑狼疮 免疫复合物的沉积 血管壁 局部组 的炎症 织缺血 和坏死 和功能 继发血栓 章碍 抗体的直接侵袭
系统性红斑狼疮 病理改变 炎症反应和血管异常 免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍
受损器官的特征性改变是: 苏木紫小体细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块 系统性红斑狼疮 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性 纤维增生,明显表现于脾中央动脉以及心 瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性 而形成赘生物
系 统 性 红 斑 狼 疮 受损器官的特征性改变是: • 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块 • 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性 纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心 瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性 ,而形成赘生物
