库欣综合征 Cushing's syndrome
1 库欣综合征 Cushing’s syndrome
念 为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 (主要是皮质出醇)所致病症的总称,其中最 多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类 型一库欣病。 二、病因分粪 1.依赖ACTH的库欣综合征 a.库欣病 b.异位ACTH综合征
2 一、概念 为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 （主要是皮质出醇）所致病症的总称，其中最 多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类 型—库欣病。 二、病因分类 1. 依赖ACTH的库欣综合征 a. 库欣病 b. 异位ACTH综合征
2.不依赖ACTH的库欣综合征 a.肾上腺皮质腺瘤 b.肾上腺皮质腺癌 c.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 d.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 三、临床表現 )代谢障碍: 1.脂质代谢障碍:向心性肥胖、满月脸、水牛 2.蛋白质代谢障碍:紫纹 3.糖代谢障碍:糖耐量减低,部分患者出现类 固醇性糖尿病
3 2. 不依赖ACTH的库欣综合征 a. 肾上腺皮质腺瘤 b. 肾上腺皮质腺癌 c. 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 d. 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 三、临床表现 （一）代谢障碍： 1. 脂质代谢障碍：向心性肥胖、满月脸、水牛 背 2. 蛋白质代谢障碍：紫纹 3. 糖代谢障碍：糖耐量减低，部分患者出现类 固醇性糖尿病
4.电解质紊乱:低血钾一乏力加重,引起肾浓 缩功能碍潴钠_轻度水肿 (四)心血管系统:高血压常见,长期高血压 左心室肥大、心衰、脑血管意外 (五)对感染抵抗力减弱 a.皮肤真菌感染多见,较严重 b.化脓性感染不易局限—蜂窝组织炎、菌血症、 败血症 (六)全身及神经系统 (七)性功能障碍
4 4. 电解质紊乱：低血钾—乏力加重，引起肾浓 缩功能碍潴钠—轻度水肿 （四）心血管系统：高血压常见，长期高血压— 左心室肥大、心衰、脑血管意外 （五）对感染抵抗力减弱 a. 皮肤真菌感染多见，较严重 b. 化脓性感染不易局限—蜂窝组织炎、菌血症、 败血症 （六）全身及神经系统 （七）性功能障碍
诊断和鉴删修断 (一)诊断 1.功能诊断各型库欣综合征共有的糖皮质激 素分泌异常:皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律,且不能被小 剂量地塞米松抑制 a.尿17-羟皮质类固醇 b.尿游离皮质醇 c.小剂量地塞米松抑制试验 d.皮质醇分泌昼夜节律
5 四、诊断和鉴别诊断 （一）诊断 1. 功能诊断 各型库欣综合征共有的糖皮质激 素分泌异常：皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律，且不能被小 剂量地塞米松抑制 a. 尿17-羟皮质类固醇 b. 尿游离皮质醇 c. 小剂量地塞米松抑制试验 d. 皮质醇分泌昼夜节律
2.病因、病理诊断 以鉴别库欣病、肾上腺皮质、肿瘤、异位 ACTH综合征 a.病情分析 b.大剂量地塞米松抑制试验 c.ACTH测定 3.肿瘤定位诊断 a.蝶鞍区放射性检查 b.肾上腺部位肿瘤定位检査
6 2. 病因、病理诊断 以鉴别库欣病、肾上腺皮质、 肿瘤、异位 ACTH综合征 a. 病情分析 b. 大剂量地塞米松抑制试验 c. ACTH测定 3. 肿瘤定位诊断 a. 蝶鞍区放射性检查 b. 肾上腺部位肿瘤定位检查
)鉴别诊断 1.单纯性肥胖症 抑郁症 3.酗酒兼有肝损害(假性库欣综合征) 五、治疗 1.库欣病 2.肾上腺腺瘤:切除可获根治 3.肾上腺腺瘟:尽早手术 4.异位ACTH综合征:治疗原发癌肿
7 （二）鉴别诊断 1. 单纯性肥胖症 2. 抑郁症 3. 酗酒兼有肝损害（假性库欣综合征） 五、治疗 1. 库欣病 2. 肾上腺腺瘤：切除可获根治 3. 肾上腺腺癌：尽早手术 4. 异位ACTH综合征：治疗原发癌肿
原发性醛固酮增多症 primary aldosteronism
8 原发性醛固酮增多症 primary aldosteronism
定或 原发性醛固酮增多症( primary aldosteronism,简 称原醛症)是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌 增多,引起潴钠排钾,体液容量扩张而抑制了肾 素-血管紧张素系统 临床森现 1.高血压 2.神经肌肉功能障碍:肌无力及周期麻痹、肢端 麻木; 3.肾脏表现:口渴、多饮、多尿、并发尿路感染; 4.心脏表现:心律失常; 5.其他表现:
9 一 、定义 原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，简 称原醛症）是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌 增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾 素-血管紧张素系统。 二、临床表现 1. 高血压； 2. 神经肌肉功能障碍：肌无力及周期麻痹、肢端 麻木； 3. 肾脏表现：口渴、多饮、多尿、并发尿路感染； 4. 心脏表现：心律失常； 5. 其他表现：
三、实验室检查 血液生化:低血钾、高血钠、碱血症; 2.尿液:低尿钠、高尿钾、尿PH值为中性或偏 碱性、尿比重低而固定 3.醛固酮测定: 1)尿醛固酮:增高 2)血醛固酮:增高; 4.肾素、血管紧张素I的测定:降低; 5.螺内酯试验
10 三、实验室检查 1. 血液生化：低血钾、高血钠、碱血症； 2. 尿液：低尿钠、高尿钾、尿PH值为中性或偏 碱性、尿比重低而固定； 3. 醛固酮测定： 1) 尿醛固酮：增高； 2) 血醛固酮：增高； 4. 肾素、血管紧张素II的测定：降低； 5. 螺内酯试验