病例讨论一朱淑婷 患儿,女,7岁5月,江苏人,住院号:123598 因“面色苍黄7年余,加重1周伴发热”入院于2005.3.13~3.22。自生后第二 天即出现皮肤黄染,未予诊治,黄疸减退但皮肤一直较苍白。4年前上感时 面色苍黄加重,至儿童医院查邗b48g/L,经检査诊断为“球红”(具体资料 未见),出院后随访邗维持于70g/L左右。近一周间歇发热伴尿色加深、 面色苍黄加重。否认贫血家族史。 PE:无特殊面容,面色苍黄明显,皮肤未见出血点,浅表LN无肿大,肝肋下3cm, 脾肋下3cm,质软 Lab 血Rt-3/13Hb46g/L,P1t214*10°L,WBC7.1*10/L,Ret20% 3/15 Hb58g/L, MCV 77fl, MCH 27pg, MCHC 354g/L Plt222*10°/L,WBC8.1*10/L,Ret3.2% 3/16 Hb55g/L, MCV 78f1, MCH 27pg, MCHC 342g/L P1t225*10°/L,WBC5.9*10°/L,Ret3.5% (其母)Hb129g/L,MCV97f1,MCH33pg,MCHC341g/L P1t148*10°/L,WBC4.010L 3/18 Hb63g/L, MCV 83f1, MCH 28pg, MCHC 335g/L Pt235*10°/L,WBC6.7*10L 3/19 Hb70g/L, MCV 84f1, MCH 28pg, MCHC 327g/L P1t233*10°/L,WBC6.9*10L 血涂片-3/14成熟RBC大小明显不均,以小细胞为主,中央淡染区增大,未见 球型RBC 3/16成熟RBC中央淡染区增大,溶破RBC易见(其母)。 血生化-3/14总胆45,结胆19,GPT5,GOT14,BUN4.2,Cr37。 BUS一肝肋下4cm,剑下5.5cm,脾肋下8cm。BM—增生性贫血 GI一胃窦炎,浅表溃疡不能排除;尿Rt一尿胆原正常,胆红素(-); G-6-PD活性:90.6%;肝炎分型、 Coomb’s试验、免疫球蛋白均无异常。 治疗:予输血支持及对症治疗,稳定后出院。 [出院后] Ifi Rt-4/19 Hb88 g/L, MCV 76f1, MCH 28pg, MCHC370g/L P1t273*10°/L,WBC9.8*10°/L,Ret8.5%
病例讨论—朱淑婷 患儿，女，7 岁 5 月，江苏人，住院号：123598。 因“面色苍黄 7 年余，加重 1 周伴发热”入院于 2005.3.13～3.22。自生后第二 天即出现皮肤黄染，未予诊治，黄疸减退但皮肤一直较苍白。4 年前上感时 面色苍黄加重，至儿童医院查 Hb 48g/L,经检查诊断为“球红”（具体资料 未见），出院后随访 Hb 维持于 70g/L 左右。近一周间歇发热伴尿色加深、 面色苍黄加重。否认贫血家族史。 PE：无特殊面容，面色苍黄明显，皮肤未见出血点，浅表 LN 无肿大，肝肋下 3cm， 脾肋下 3cm，质软。 Lab： 血 Rt—3/13 Hb46g/L, Plt214*109 /L,WBC7.1*109 /L,Ret20%. 3/15 Hb58g/L,MCV 77fl,MCH 27pg,MCHC 354g/L Plt222*109 /L,WBC8.1*109 /L,Ret3.2% 3/16 Hb55g/L,MCV 78fl,MCH 27pg,MCHC 342g/L Plt225*109 /L,WBC5.9*109 /L,Ret3.5% （其母） Hb129g/L,MCV 97fl,MCH 33pg,MCHC 341g/L Plt148*109 /L,WBC4.0*109 /L. 3/18 Hb63g/L,MCV 83fl,MCH 28pg,MCHC 335g/L Plt235*109 /L,WBC6.7*109 /L. 3/19 Hb70g/L,MCV 84fl,MCH 28pg,MCHC 327g/L Plt233*109 /L,WBC6.9*109 /L. 血涂片—3/14 成熟 RBC 大小明显不均，以小细胞为主，中央淡染区增大，未见 球型 RBC。 3/16 成熟 RBC 中央淡染区增大，溶破 RBC 易见（其母）。 血生化—3/14 总胆 45，结胆 19，GPT 5，GOT 14，BUN 4.2，Cr 37。 BUS—肝肋下 4cm，剑下 5.5cm，脾肋下 8cm。BM—增生性贫血； GI—胃窦炎，浅表溃疡不能排除；尿 Rt—尿胆原正常，胆红素（-）； G-6-PD 活性：90.6%；肝炎分型、Coomb’s 试验、免疫球蛋白均无异常。 治疗：予输血支持及对症治疗，稳定后出院。 [出院后] 血 Rt—4/19 Hb88g/L,MCV 76fl,MCH 28pg, MCHC370g/L Plt273*109 /L,WBC9.8*109 /L,Ret8.5%
4/20 Hb72g/L, MCV 76f1, MCH 29pg, MCHC 381g/L P1t214*10L,WBC7.4*10/L,Ret7% 4/27 Hb75g/L, MCV 76f1, mch 27pg, MCHC 355g/L P1t206*10°/L,WBC7.9*10L,Ret4% 血生化-4/20总胆61,结胆9,GPT7,GOT21。 Hb电泳-4/24未见异常。 RBC渗透性脆性一4/20 30RBC渗透性脆性 NaCl浓|开始溶血「50%溶血完全溶血 度材料 标本 0.50% 0.30%0.10% 对照 0.50% 0.30% 0.10% 24hr RBC渗透性脆性 NaCl浓|开始溶血|50%溶血完全溶血 度材料 标本 0.65% 0.45% 0.10% 对照 0.65% 0.45% 0.10% 目前情况:面色仍苍黄,肝肋下3-4cm,脾肋下4.5cm 讨论内容:诊断及治疗?
4/20 Hb72g/L,MCV 76fl,MCH 29pg,MCHC 381g/L Plt214*109 /L,WBC7.4*109 /L,Ret7% 4/27 Hb75g/L,MCV 76fl,MCH 27pg,MCHC 355g/L Plt206*109 /L,WBC7.9*109 /L,Ret4% 血生化—4/20 总胆 61，结胆 9，GPT 7，GOT 21。 Hb 电泳—4/24 未见异常。 RBC 渗透性脆性—4/20 30’ RBC 渗透性脆性 NaCl 浓 度 材料 开始溶血 50%溶血 完全溶血 标本 0.50% 0.30% 0.10% 对照 0.50% 0.30% 0.10% 24hr RBC 渗透性脆性 NaCl 浓 度 材料 开始溶血 50%溶血 完全溶血 标本 0.65% 0.45% 0.10% 对照 0.65% 0.45% 0.10% 目前情况：面色仍苍黄，肝肋下 3-4cm，脾肋下 4.5cm。 讨论内容：诊断及治疗？