新生儿呼吸窘迫综合征 NRDS
新生儿呼吸窘迫综合征 NRDS
表2天然肺表商活性物质的主要成分 成分 百分比 type l pneumocyte 磔脂 86% 磷指酰胆陳(PC) 20% 饱和指統碱(DPPC 50% 碱脂酰甘油PG) 8% gaseous phase 磷脂疏肌醇(P 2% SP-C rich multlayer 磷脂疏丝氨酸Ps 2% 磷脂酰乙醇胺PE) 25% 硝磷脂(SM 1% macrophage 磷脂酸(PA 05% 中性脂类 8% 蛋白质 6%
Ps蛋白质 表面活性物质相关蛋白(SP) SP-A SP-B SP-C SP-D PS缺乏的遗传机制
PS蛋白质 表面活性物质相关蛋白(SP) SP-A,SP-B,SP-C,SP-D ➢ PS缺乏的遗传机制
SPB的合成 alveolar type I alveolar epithelial cell lamellar bodly type ll alveolar epithelial cell
SP-B的合成 S P - B
SPB的结构 (a) SP-B 蓝色一亲水性残基(Lys, Arg, His, Glu, Asp) ■黄色一疏水性残基(Cys, Met Leu,le,val,Trp,Phe 白色一基它残基
SP-B的结构 蓝色—亲水性残基(Lys,Arg,His,Glu,Asp) 黄色—疏水性残基(Cys,Met,Leu,Ile,Val,Trp,Phe) 白色—基它残基
(二)临床表现 1、进行性呼吸困难,生后6小时内出现 2、呻吟、三凹征、青紫 3、两肺呼吸音减弱 4、血气分析:呼吸衰竭
(二)临床表现 1、进行性呼吸困难,生后6小时内出现 2、呻吟、三凹征、青紫 3、两肺呼吸音减弱 4、血气分析:呼吸衰竭
RDS- pathology Solid, airless organ congested, dark purplish-red (liver-like) I Microscopically marked capillary and venous congestion I Cellular infiltrate and edema in interstitium ■ Hyaline membrane formation
RDS - pathology Solid, airless organ, congested, dark purplish-red (liver-like) Microscopically: marked capillary and venous congestion Cellular infiltrate and edema in interstitium Hyaline membrane formation
Normal lung tissue
Normal lung tissue
(三)胸片 基本表现:肺透亮度下降 颗粒网状影 支气管充气征 级:肺透亮度下降,颗粒网状影 I级:级改变更明显,支气管充气征 Ⅲ:心缘、膈缘模糊,充气征伸向外带 Ⅳ级:白肺,支气管充气征呈秃叶树枝
(三)胸片 基本表现:肺透亮度下降 颗粒网状影 支气管充气征 I 级:肺透亮度下降,颗粒网状影 II 级:I 级改变更明显,支气管充气征 III级:心缘、膈缘模糊,充气征伸向外带 IV级:白肺,支气管充气征呈秃叶树枝
RDS – chest x-ray findings