系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮( Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因未 明的自身免疫性结缔组织病,临床主 要特点为患者体内产生多种致病性自 身抗体和免疫复合物,造成多系统、 多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫 性疾病的原型
系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE）是一种病因未 明的自身免疫性结缔组织病，临床主 要特点为患者体内产生多种致病性自 身抗体和免疫复合物，造成多系统、 多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫 性疾病的原型
SLE发病情况:世界各地均有 发病,我国患病率约70/10万。青 年女性多见,男女之比约1:10。发 病高峰在15-40岁育龄期
SLE发病情况：世界各地均有 发病，我国患病率约70/10万。青 年女性多见，男女之比约1:10。发 病高峰在 15-40 岁 育 龄 期
病 因 遗传因素同孵双胎发病率高 患者家族中患病者多 有色人种患病率高于白种人 SLE患者HA-DR2、DR3等易 感基因表达频率高
一 、 病 因 遗传因素 同 孵 双 胎 发 病 率 高 患 者 家 族 中 患 病 者 多 有色人种患病率高于白种人 SLE患者HLA-DR2、DR3等易 感基因表达频率高
环境因素 紫外线 药物可出现药物性狼疮 过食 敏物 感染分子模拟超抗原作用 社会及心理压力 性激素 雌激素 泌乳素
环 境 因 素 紫外线 药 物 可 出 现 药 物 性 狼 疮 过 敏 食 物 感染 分子模拟 超抗原作用 社会及心理压力 性激素 雌激素 泌乳素
发病机制 免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过 程,免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主 要 机 制 T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进 B淋巴细胞功能异常,大量自身抗体产生 炎性细胞因子大量产生 免疫复合物形成 细胞凋亡异常
二 、 发 病 机 制 免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过 程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主 要机制 。 T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进 B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生 炎 性 细 胞 因 子 大 量 产 生 免 疫 复 合 物 形 成 细胞凋亡异常
病理改变 光 结缔组织的纤维蛋白变性 结缔组织的基质粘液水肿 坏死性血管炎 对SLE诊断具有特征性的病理改变: 苏木紫小体、洋葱皮样病变 免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。 (肾脏病理改变
三 、 病理改变 光 镜 结 缔 组 织 的 纤 维 蛋 白 变 性 结 缔 组 织 的 基 质 粘 液 水 肿 坏 死 性 血 管 炎 对 SLE 诊 断 具 有 特 征 性 的 病 理 改 变 ： 苏 木 紫 小 体 、 洋 葱 皮 样 病 变 、 免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。 肾脏病理改变
临床表玎 全身症状 发热、乏力、体重减 骨关节肌肉关节肿疼肌內痛、肌 皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红玟 光过敏、脱发、口腔溃疠 雷诺氏现 肾脏损害肾炎的全部临床类型
四 、 临 床 表 现 全身症状 发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎 皮肤粘膜 蝶形 红 斑 、 盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡 雷诺氏现象 肾脏损害 肾炎的全部临床类型
神经系统损害各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状、横贯性脊髓 炎 样 改 变 血液系统损害贫血、白细胞减少、血小板减 、溶血性贫血、淋巴结肿大 心血管损害心包炎、心肌炎、心律失常、 心内膜炎、周围血管炎
神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状、横贯性脊髓 炎样改变 血液系统损害 贫血、白细胞减少、血小板减 少、溶血性贫血、淋巴结肿大 心血管损害 心包炎、心肌炎、心律失常、 心内膜炎、周围血管炎
肺损害胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、 肺动脉高压 肺出血 消化系统损害恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎 眼病变眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、 千燥性角结膜炎 继发性干燥综合征口眼干燥、外分泌腺受累、 抗SSA、抗SSB阳性
肺损害 胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、 肺动脉高压 、 肺出血 消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 腹 水 、 腹膜炎 、 肠 系 膜 血 管 炎 眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、 干 燥 性 角 结 膜 炎 继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、 抗SSA、抗SSB阳性
五 实验室检查 般检查:血尿常规、血沉 自身抗体检 抗核抗体(ANA):敏感性高、特异性低,是 SLE的主要筛选试验 抗双链DNA(ds-NA)抗体:特异性高、敏感 性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。 对肾 害确定有意义 抗Sm抗体:特异性高,敏感性差,与疾病活 动无关,在回顾性诊断上意义较大
五 、 实验室检查 一 般 检 查 ： 血 尿 常 规 、 血 沉 自 身 抗 体 检 查 ： 抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低,是 SLE 的 主 要 筛 选 试 验 。 抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感 性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。 对 肾 损 害 确 定 有 意 义 。 抗Sm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活 动无关，在回顾性诊断上意义较大