概述 回绪缔组织病( connective tissue disease,,CTD)是一组 与免疫有关、侵犯多系统的组织、器官中疏松结缔 组织,发生纤维蛋白样变性、粘液性水肿、坏死性 血管炎为特征的自身免疫性病。 回血清中可检测出多种自身抗体,应用糖皮质激素和 免疫抑制剂等治疗有效。 LE DM 硬皮病MCTD280
LE DM 硬皮病 MCTD 2/80 概述 结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是一组 与免疫有关、侵犯多系统的组织、器官中疏松结缔 组织,发生纤维蛋白样变性、粘液性水肿、坏死性 血管炎为特征的自身免疫性疾病。 血清中可检测出多种自身抗体,应用糖皮质激素和 免疫抑制剂等治疗有效
红斑狼疮 (Lupus erythematosu 回是一种累及多系统的自身免疫性结缔组织病 回多见于15-40岁的女性,男女为1:9。 回盘状红斑狼疮DLE:以皮肤损害为主。 回亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 回系统性红斑狼疮(SLE:内脏多系统受累,且常有皮 肤损害,血清中有多种自身抗体 回红斑狼疮为一种病谱性疾病 >病谱是一端为DLE,另一端为SLE。其间还包 括播散性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮、亚急性 皮肤型红斑狼疮等亚型。 LE DM 硬皮病MCTD380
LE DM 硬皮病 MCTD 3/80 红斑狼疮(Lupus Erythematosus, LE) 是一种累及多系统的自身免疫性结缔组织病。 多见于15-40岁的女性,男女为1:9。 盘状红斑狼疮(DLE):以皮肤损害为主。 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 系统性红斑狼疮(SLE):内脏多系统受累,且常有皮 肤损害,血清中有多种自身抗体。 红斑狼疮为一种病谱性疾病 ➢病谱是一端为DLE ,另一端为 SLE 。其间还包 括播散性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮、亚急性 皮肤型红斑狼疮等亚型
病因 回遗传因素: >约10%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE; >同卵双生患SLE25%70%比异卵双生1%~3%高。 >SLE与HLA基因位点(B8、DR2、DR3、DQW2)相 关。SLE患者补体C4或C2缺陷。 回内分泌因素: >SLE育龄妇女发病率高,妊娠及口服避孕药加重。 雌激素(雌二醇)与SLE发病有关,雄激素可减轻。 回免疫异常: >LE中存在抗核抗体(ANA),引起Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变 态反应。 LE DM 硬皮病MCTD480
LE DM 硬皮病 MCTD 4/80 病因 遗传因素: ➢约10%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE; ➢同卵双生患SLE25%~70%比异卵双生1%~3%高。 ➢SLE与HLA基因位点(B8、DR2、DR3、DQW2)相 关。 SLE患者补体C4或C2缺陷。 内分泌因素: ➢SLE育龄妇女发病率高,妊娠及口服避孕药加重。 ➢雌激素(雌二醇)与SLE发病有关,雄激素可减轻。 免疫异常: ➢LE中存在抗核抗体(ANA),引起Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变 态反应
病因 回感染因素 >从SLE患者血管内皮细胞、肾小球内皮细胞浆中 发现类粘病毒包涵体和管状结构;同时发现其血 清中有多种抗病毒抗体。 >提示病毒感染与本病有关。 回环境因素: >紫外线、寒冷、外伤、精神创伤等促进本病 药物因素: 肼苯达嗪、普鲁卡因酰氨、左旋多巴、甲基多巴、 抗癫痫药、青霉胺、磺胺、避孕药。 LE DM 硬皮病MCTD580
LE DM 硬皮病 MCTD 5/80 病因 感染因素: ➢从SLE患者血管内皮细胞、肾小球内皮细胞浆中 发现类粘病毒包涵体和管状结构;同时发现其血 清中有多种抗病毒抗体。 ➢提示病毒感染与本病有关。 环境因素: ➢紫外线、寒冷、外伤、精神创伤等促进本病。 药物因素: ➢肼苯达嗪、普鲁卡因酰氨、左旋多巴、甲基多巴、 抗癫痫药、青霉胺、磺胺、避孕药
发病机制 回当一个具有遗传因素易感基因的人,在受病毒、 紫外线、药物及内分泌等因素作用下,导致正常免 疫耐受性丧失,抑制性T细胞量和质缺损,进而不 能调控有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞,致使产 生各种自身抗体,通过变态反应(主要是I型和I型) 引起全身组织、器官的损伤。 LE DM 硬皮病MCTD 6/80
LE DM 硬皮病 MCTD 6/80 发病机制 当一个具有遗传因素(易感基因)的人,在受病毒、 紫外线、药物及内分泌等因素作用下,导致正常免 疫耐受性丧失,抑制性T细胞量和质缺损,进而不 能调控有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞,致使产 生各种自身抗体,通过变态反应(主要是II型和III型) 引起全身组织、器官的损伤
盘状红斑狼疮 iscoid lupus erythematos! 回DLE又称慢性皮肤型红斑狼疮 Chronic cutaneous lupus erythematosus):多见于青年女性,男:女=1:3, 皮损局限于头面部为限局型,如累及手足、四肢和 躯干称为播散型。 回皮损为红色丘疹和斑块,表面覆有粘着性鳞屑,去 除鳞屑可见扩大的毛囊口、角质栓,后期皮损中央 萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或色素脱失 回皮损好发面部,尤两颊和鼻背,呈蝶形分布。 回头皮可永久性脱发。寒冷冻疮样狼疮日晒或过 度劳累后加重。少数继发鳞状细胞癌 回自党微痒。播散型可发生低热、乏力、关节痛。 回病程慢性,约5%DLE发展成SLE。 LE DM 硬皮病MCTD780
LE DM 硬皮病 MCTD 7/80 盘状红斑狼疮(Discoid lupus erythematosus, DLE) DLE又称慢性皮肤型红斑狼疮(Chronic cutaneous lupus erythematosus):多见于青年女性,男:女=1:3, 皮损局限于头面部为限局型,如累及手足、四肢和 躯干称为播散型。 皮损为红色丘疹和斑块,表面覆有粘着性鳞屑,去 除鳞屑可见扩大的毛囊口、角质栓,后期皮损中央 萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或色素脱失。 皮损好发面部,尤两颊和鼻背,呈蝶形分布。 头皮可永久性脱发。寒冷(冻疮样狼疮)、日晒或过 度劳累后加重。少数继发鳞状细胞癌。 自觉微痒。播散型可发生低热、乏力、关节痛。 病程慢性,约5%DLE发展成SLE