周期性瘫痪 Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼 肌对称性,驰缓性瘫痪为特征的一组 疾病,发作时大多伴有血清钾的异常 改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝 大多数,高钾型和正常血钾型周期性 瘫痪少见
周期性瘫痪 Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼 肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一组 疾病，发作时大多伴有血清钾的异常 改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝 大多数，高钾型和正常血钾型周期性 瘫痪少见
病因和发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性 疾病,而我国以散发者居多(外显率低) 饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因,高血糖 高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原, 肌细胞膜电位改变,兴奋性下降
病因和发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性 疾病，而我国以散发者居多（外显率低）。 饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因，高血糖、 高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原， 肌细胞膜电位改变，兴奋性下降
临床表现和诊断 1.青壮年男性多见,常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运 动诱因 2.常于凌晨熟睡中起病;病后6~24h达高峰; 3.对称性四肢无力→软瘫,下肢重于上肢,近端重 于远端;可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失 常 4.血清钾降低(<3.5mo/L),EGG低钾改变
临床表现和诊断 1.青壮年男性多见，常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运 动诱因； 2.常于凌晨熟睡中起病；病后6～24h达高峰； 3.对称性四肢无力→软瘫，下肢重于上肢，近端重 于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失 常； 4.血清钾降低（<3.5mmol/L），ECG低钾改变
鉴别诊断 1.甲亢伴发周期性麻痹;甲亢肌病; 2.低钾软病:棉酚致肾小管性低钾; 3.原发性醛固酮增多症
鉴别诊断 1.甲亢伴发周期性麻痹；甲亢肌病； 2.低钾软病：棉酚致肾小管性低钾； 3.原发性醛固酮增多症
防治 发作时以口服补钾为主,重症可同时静 脉点滴补钾。 平时饮食应少量多餐,避免饱餐、饮酒、 过度劳累。 发作频繁者除补钾外,可口服保钾利尿 剂(安体舒通)
防 治 发作时以口服补钾为主，重症可同时静 脉点滴补钾。 平时饮食应少量多餐，避免饱餐、饮酒、 过度劳累。 发作频繁者除补钾外，可口服保钾利尿 剂（安体舒通）
呼吸肌麻痹 paralysis of respiration muscles 呼吸肌包括肋间肌和膈肌。 呼吸肌麻痹是神经科常见的急危 重症之一。如延误诊断或处理不当, 必招致呼吸衰竭、昏迷,甚至死亡
呼吸肌麻痹 paralysis of respiration muscles 呼吸肌包括肋间肌和膈肌。 呼吸肌麻痹是神经科常见的急危 重症之一。如延误诊断或处理不当， 必招致呼吸衰竭、昏迷，甚至死亡
中枢性呼吸衰竭(呼吸中枢损害 呼吸肌麻痹 周围性呼吸衰竭 支气管肺、胸廓疾病
中枢性呼吸衰竭（呼吸中枢损害） 呼吸肌麻痹 周围性呼吸衰竭 支气管—肺、胸廓疾病
呼吸肌麻痹的病因 、颈/胸髓病变:外伤、感染、出血 肿瘤。 Landry's脊髓炎;颈段脊髓卒中; 与经病变:GBS、纵隔肿瘤(压迫 膈神经) 、肌肉疾病:重症肌无力;低钾周期性 麻痹;肉毒或河豚中毒等
呼吸肌麻痹的病因 一、颈/胸髓病变：外伤、感染、出血、 肿瘤。Landry’s脊髓炎；颈段脊髓卒中； 二、脊神经病变：GBS、纵隔肿瘤（压迫 膈神经） 三、肌肉疾病：重症肌无力；低钾周期性 麻痹；肉毒或河豚中毒等
病理生理 呼吸肌麻痹→胸廓、膈肌运动↓→通气↓ →缺氧和C02潴留(P0250mmg)→呼吸性酸中毒、紫绀、高钾血 症、心动过速、躁动→脑肿胀→颅高压→昏迷、 死亡
病理生理 呼吸肌麻痹→胸廓、膈肌运动↓→通气↓ → 缺氧 和CO2潴留 （PO250mmHg）→呼吸性酸中毒、紫绀、高钾血 症、心动过速、躁动→脑肿胀→颅高压→昏迷、 死亡
临床表现及相关检查 1.呼吸困难:憋气、胸闷,呼吸浅慢,胸式呼 吸↓、腹式呼吸↑、不能平卧、咳嗽无力 2.紫绀:口唇、甲床,还原型Hb>5g% 3.神经精神症状:嗜睡、烦躁、意识模糊、抽 搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环↓
临床表现及相关检查 1.呼吸困难：憋气、胸闷，呼吸浅慢，胸式呼 吸↓、腹式呼吸↑、不能平卧、咳嗽无力 2.紫绀：口唇、甲床，还原型Hb>5g% 3.神经精神症状：嗜睡、烦躁、意识模糊、抽 搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环↓