米 幼年型、类风湿性关节炎 诊治进展
幼年型、类风湿性关节炎 诊治进展
发展史与流行病学 1864年 Corni1:首次报告了1例JRA(12岁) 1890年 Diament fengs:38例JRA 特征:急,大关节受累,反复并伴有生长障 碍,预后较好
一.发展史与流行病学 1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） 1890年Diament fenges：38例JRA 特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障 碍，预后较好
897年si:JRA可表现为急性、慢性两种形式, 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年:命名 Stills,急性起病,全身型 1943年 Wissler:瑞士,提出变应性亚败血症 特征:间歇高热,皮疹及关节症状为主 病因:轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年:变应性亚败血症正式命名为Stis病 目前:国际上已取消变应性亚败血症
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 目前：国际上已取消变应性亚败血症
爱病率: 美国12~139%10天 英国10/10万 芬兰92/10万 瑞典12/10万人 中国内无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院:占住院病例10~15/10万
发病率： 美国 12～13.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 内无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院：占住院病例10～15/10万
定义与分型 儿童关节炎: <16岁儿童≥1个关节炎 ≥6周除外其它原因(如感染、外伤等)
二.定义与分型 儿童关节炎： <16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
表1 JRA JCA 症状21个以上关节炎1个关节炎 持续时间 >6周 >2个月 除外疾病强直性脊柱炎(JAS)不除外JAS 炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和 银屑病性关节炎 银屑病性关节炎
表1 JRA JCA 症状 ≥1个以上关节炎 ≥ 1个关节炎 持续时间 >6周 >2个月 除外疾病 强直性脊柱炎（JAS） 不除外JAS 炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和 银屑病性关节炎 银屑病性关节炎
1997年国际风湿病学学会联盟(ILAR): 幼年特发性关节炎 (Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA <16岁6周1个关节炎
1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）： 幼年特发性关节炎 （Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA ） <16岁 ≥6周 ≥1个关节炎
七个亚型 原统型关节炎 肯定:(1)-每日发热达2以上; (2)短暂的非固定的红斑疹,典型的皮疹与 发热同时出现,易消散,偶为荨麻疹; (3)关节炎 疑诊:无关节炎时,具有上述第1项及第2项标准, 并有下列任何两项时: (1)全身淋巴结肿大;(2)肝或脾肿大; (3)浆膜炎 需排除: (1)IgD增多症,药物过敏
七个亚型 系统型关节炎 肯定：（1）每日发热达2周以上； （2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与 发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹； （3）关节炎 疑诊：无关节炎时，具有上述第1项及第2项标准， 并有下列任何两项时： （1）全身淋巴结肿大； （2）肝或脾肿大； （3）浆膜炎 需排除： （1）IgD增多症，药物过敏
多关节型: 类风湿因子阴性,患病最初6月内波及 ≥5个关节,此型的疾病严重程度差异很大, 年龄较小(2~3岁)的患儿易出现关节侵蚀 类风湿因子阳性,患病最初6月内波及 5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。该 类型占全部多关节型JIA的10%,多见于青春 期女性,多关节型JIA等同于JRA
多关节型： 类风湿因子阴性，患病最初6月内波及 ≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大， 年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关节侵蚀。 类风湿因子阳性，患病最初6月内波及 ≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。该 类型占全部多关节型JIA的10%，多见于青春 期女性，多关节型JIA等同于JRA
少关节炎 (1)持续性病初6个月景响及4个关节 (2)扩展性,病初6个月影响1~4个关节,6 个月后扩展到5个以上关节(积累数目) 少关节型JIA需排除银屑病关节炎、 强直性脊柱炎,有全身症状者
少关节炎 （1）持续性病初6个月影响及1～4个关节 （2）扩展性，病初6个月影响1～4个关节，6 个月后扩展到5个以上关节（积累数目） 少关节型JIA需排除银屑病关节炎、 强直性脊柱炎，有全身症状者