真性红细胞增多症 概述:真性红细胞增多症是一种原因不明 的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓 增殖性疾病 临床特征:皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血 管神经症状 血液学症状:红细胞和全血容量绝对增加 血黏度增高、白细胞和血小板增多
真性红细胞增多症 概述：真性红细胞增多症是一种原因不明 的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓 增殖性疾病。 临床特征：皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血 管神经症状。 血液学症状：红细胞和全血容量绝对增加、 血黏度增高、白细胞和血小板增多
病理生理 红细胞过度增生致使全血容量增多和血 黏度增高,导致全身血管扩张和血流缓 慢。常见的血管和神经系统症状可能是 由于血粘滞性增加和血管扩张。皮肤黏 膜红紫与血管扩张、血流缓慢和还原型 血红蛋白增多有关。血黏度增高、血流 缓慢、血小板增多、血管内膜损伤和动 脉硬化可引起各部位血管栓塞
病理生理 • 红细胞过度增生致使全血容量增多和血 黏度增高，导致全身血管扩张和血流缓 慢。常见的血管和神经系统症状可能是 由于血粘滞性增加和血管扩张。皮肤黏 膜红紫与血管扩张、血流缓慢和还原型 血红蛋白增多有关。血黏度增高、血流 缓慢、血小板增多、血管内膜损伤和动 脉硬化可引起各部位血管栓塞
诊断标准 1968年国际真红研究组制定的诊断标准 如下: A:1RBC容量:男性>36ml/kg, (5Cr标记法)女性>32m/kg 2动脉血氧饱和度>92% 3脾脏肿大
诊断标准 • 1968年国际真红研究组制定的诊断标准 如下： • A：1 RBC容量：男性>36ml/kg， • （51Cr 标记法）女性>32ml/kg。 • 2 动脉血氧饱和度92% • 3 脾脏肿大
诊断标准 B:1血小板>40万/mm3 2白细胞>40万/mm3 3中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100 (无发热感染) 4血清ⅤitB12>900pg/ml 凡符合A1+A2+A3或A1+A2再加B项中任 何2项即可确立真红的诊断
诊断标准 • B：1 血小板>40万/mm3 • 2 白细胞>40万/mm3 • 3 中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100 （无发热感染） • 4 血清VitB12>900pg/ml • 凡符合A1+A2 + A3或A1 +A2再加B项中任 何2项即可确立真红的诊断
临床表现 隐袭起病逐渐加重,也可急性起病 般症状:头疼、头晕、耳鸣、视力模 糊、疲乏、出汗、体重减轻等。 血栓症状 出血症状 皮肤黏膜红紫、肝脾肿大、高血压 高尿酸血症肾结石、痛风性关节炎
临床表现 • 隐袭起病逐渐加重，也可急性起病 • 一般症状：头疼、头晕、耳鸣、视力模 糊、疲乏、出汗、体重减轻等。 • 血栓症状 • 出血症状 • 皮肤黏膜红紫、肝脾肿大、高血压 • 高尿酸血症 肾结石、痛风性关节炎
病程和预后 不治疗生存期约1.5年,治疗者7-15年 最长可生存34年。 病程按骨髓分3期: 增生期:RBC及HB均个 代偿期:骨髓纤维化伴髓外造血 衰竭期:贫血、出血加重、脾肿大
病程和预后 • 不治疗生存期约1.5年，治疗者7-15年， 最长可生存34年。 • 病程按骨髓分3期： • 增生期：RBC及HB均 • 代偿期：骨髓纤维化伴髓外造血 • 衰竭期：贫血、出血加重、脾肿大
实验室检查 血象 RBC:700-1000万/mm3 HB: 18-24g/dl WBC:轻度升高,核左移。 PT:45-100万/mm3 少数病例PT聚集、黏附功能不佳,血小 板第3因子活力降低
实验室检查 • 血象 • RBC：700-1000万/mm3 • HB：18-24g/dl • WBC：轻度升高，核左移。 • PT：45-100万/mm3 • 少数病例PT聚集、黏附功能不佳，血小 板第3因子活力降低
实验室检查 骨髓象: 粒、红、巨核系增生活跃、明显活跃, 尤以幼红细胞为主。粒系中以中晚幼及 杆状细胞多见。巨核细胞多见,形态较 大 骨髓外铁和铁粒细胞减少或消失。 脂肪细胞被造血细胞代替。 骨髓纤维化时网状纤维增加
实验室检查 • 骨髓象： • 粒、红、巨核系增生活跃、明显活跃， 尤以幼红细胞为主。粒系中以中晚幼及 杆状细胞多见。巨核细胞多见，形态较 大 。 • 骨髓外铁和铁粒细胞减少或消失。 • 脂肪细胞被造血细胞代替。 • 骨髓纤维化时网状纤维增加
实验室检查 血量及理化特性: 核素标记法测定RBC容量增多。 全血容量增加,血浆容量正常 血液比重增加,1.070-1.080 血黏度个5-8倍 ESR缓慢 动脉血氧饱和度正常
实验室检查 • 血量及理化特性： • 核素标记法测定RBC容量增多。 • 全血容量增加，血浆容量正常。 • 血液比重增加，1.070-1.080 • 血黏度5-8倍 • ESR缓慢 • 动脉血氧饱和度正常
实验室检查 其他: VitB12个 尿酸个 血清铁↓ LDHI个 间接胆红素个
实验室检查 • 其他： • VitB12 • 尿酸 • 血清铁 • LDH • 间接胆红素