维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 华中科技大学同济医学院 附属同济医院儿科学系
维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 华中科技大学同济医学院 附属同济医院儿科学系
掌握:诊断、鉴别诊断、治疗和防治方案
掌握：诊断、鉴别诊断、治疗和防治方案
前 维生素D缺乏性佝偻病是由于小儿体内VitD不 足致使钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病, 以正在生长的骨骼软骨板不能正常钙化,造成 骨骼病变为其特征。维生素D不足使成熟骨矿 化不全则表现为骨质软化症。本病主要见于小 于2岁的婴幼儿。骨骼的生长发育障碍且伴神 经兴奋症状
前言 • 维生素D 缺乏性佝偻病是由于小儿体内VitD 不 足致使钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病， 以正在生长的骨骼软骨板不能正常钙化，造成 骨骼病变为其特征。维生素D 不足使成熟骨矿 化不全 则表现为骨质软化症。本病主要见于小 于2岁的婴幼儿。骨骼的生长发育障碍且伴神 经兴奋症状
ⅤitD的来源、代谢及其功能 VitD3来源:皮肤中的7-脱氢胆固醇经紫外线照射 (260~310nm)而成胆骨化醇(内源性)及鱼肝油、 蛋黄、猪肝等(外源性)。植物蔬菜中的麦角固醇 经紫外线照射而成。其为脂溶性,化学结构与胆固 醇相似。 VitD3的代谢:脂溶性VitD3在肝细胞微粒体和线粒体 中羟化成25-OHD(N:10~50ug/ml),在近端肾小管上皮 细胞线粒体中羟化成1,25-(OH)2D。 1-a羟化降低, 甲旁素PTH、雌激素 血循环中85%与DBP 生长激素、胰岛素 1,25-(OH)2D 结合, 低钙使PTH增高 0.4%游离,可对靶细 胞发挥生物效应
VitD的来源、代谢及其功能 • VitD3来源：皮肤中的7-脱氢胆固醇经紫外线照射 （260~310nm）而成胆骨化醇（内源性）及鱼肝油、 蛋黄、猪肝等（外源性）。植物蔬菜中的麦角固醇 经紫外线照射而成。其为脂溶性，化学结构与胆固 醇相似。 • VitD3的代谢：脂溶性VitD3 在肝细胞微粒体和线粒体 中羟化成25-OHD (N:10~50ug/ml),在近端肾小管上皮 细胞线粒体中羟化成1，25-（OH）2D。 •甲旁素PTH、雌激素 •生长激素、胰岛素 •低钙使PTH增高 1，25-（OH）2D 1-a羟化降低， 血循环中85%与DBP 结合， 0.4%游离，可对靶细 胞发挥生物效应
1,25(OHD3的生理功能 增进肠道对钙磷的吸收。 促进肾小管回吸收磷:其最明显的生化作用。 对骨骼的作用: ·对破骨细胞:促进破骨细胞活动,加强甲旁 素动员骨钙的作用,使血钙维持一定水平 ·对成骨细胞:直接刺激成骨细胞,促进成骨 细胞的功能和骨样组织的成熟从而促进新骨形 成
1,25(OH)2D3的生理功能 • 增进肠道对钙磷的吸收。 • 促进肾小管回吸收磷：其最明显的生化作用。 • 对骨骼的作用： • 对破骨细胞： 促进破骨细胞活动，加强甲旁 素动员骨钙的作用，使血钙维持一定水平。 • 对成骨细胞： 直接刺激成骨细胞，促进成骨 细胞的功能和骨样组织的成熟从而促进新骨形 成
病因 日照不足 天然食物中ⅤD含量较少,不能满足需要 Cow's milk contains only 0.1 lug/qt, most marketed cow's milk is fortified with VitD 10ug/qt of milk, egg yolk 3-10ug/g 生长过速:早产或双胎儿体内储存不足。 疾病因素:胃肠道或肝胆疾病 药物影响:长期服抗惊厥药使Ⅴi加速分解, 糖皮质激素会对抗VtD转运钙的作用
病因 • 日照不足 • 天然食物中VitD含量较少，不能满足需要。 Cow’s milk contains only 0.1~1ug/qt, most marketed cow’s milk is fortified with VitD 10ug/qt of milk, egg yolk 3~10ug/g. • 生长过速：早产或双胎儿体内储存不足。 • 疾病因素：胃肠道或肝胆疾病. • 药物影响：长期服抗惊厥药使VitD加速分解， 糖皮质激素会对抗VitD转运钙的作用
发病机制:机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害 VitD缺乏 肠道吸收钙磷↓ 低血钙 甲旁腺 肾小管重吸收磷, PTH分泌↑ PTH分泌↓ 破骨细胞作用 血磷 血钙不能恢复正常 骨重吸收 钙磷乘积↓ 血钙正常或偏低 手足搐搦 骨矿化受阻 佝偻病
发病机制：机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害 VitD缺乏 肠道吸收钙磷 低血钙 甲旁腺 PTH分泌 破骨细胞作用 骨重吸收 血钙正常或偏低 肾小管重吸收磷 血磷 钙磷乘积 骨矿化受阻 佝偻病 血钙不能恢复正常 手足搐搦 PTH分泌
病理 肋串珠 ·手足镯 颅骨变薄软化 方颅
病理 • 肋串珠 • 手足镯 • 颅骨变薄软化 • 方颅
临床表现 生长中的骨骼病变:缺乏后数月出现, 患骨软化症母亲母乳喂养儿可于生后2月 内出现症状 肌肉松弛 神经兴奋性改变 重症者出现消化、心肺功能障碍,并影 响智能发育和免疫功能
临床表现 • 生长中的骨骼病变：缺乏后数月出现， 患骨软化症母亲母乳喂养儿可于生后2月 内出现症状。 • 肌肉松弛 • 神经兴奋性改变 • 重症者出现消化、心肺功能障碍，并影 响智能发育和免疫功能
分四期 初期: 多于6月内,特别是3月内的婴儿; 神经兴奋性↑ 常无骨骼病变,Ⅹ线可正常或钙化带稍 模糊 生化:25(OHD3PH↑、血Ca、P aKP normal or↑
分四期 • 初期： • 多于6月内，特别是3月内的婴儿； • 神经兴奋性 • 常无骨骼病变，X 线可正常或钙化带稍 模糊 • 生化：25-(OH)D3 PTH 、 血 Ca 、 P • AKP normal or