幼年类凡湿性关节炎 (juvenile rheumatoid arthritis JRA) 幼年特发性吴节炎 (juvenile idiopathic arthritis JIA)
幼年类风湿性关节炎 幼年类风湿性关节炎 （juvenile rheumatoid arthritis JRA juvenile rheumatoid arthritis JRA ） 幼年特发性关节炎 幼年特发性关节炎 （juvenile idiopathic arthritis JIA juvenile idiopathic arthritis JIA ）
概述 自身免疫性反应是由于不同病原诱导的宿主异 常免疫反应，将自身组织和细胞作为靶向。如果 此种反应非常强烈，引起组织严重和持久的结构 和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性 疾病。 风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病， 因其主要果及不同脏器的结缔组织和胶原纤维， 故曾被称为结缔组织病和胶原性疾病。 其发病机制有看共同的规律：感染原刺激具有 遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的 自身免疫反应
概述 自身免疫性反应是由于不同病原诱导的宿主异 自身免疫性反应是由于不同病原诱导的宿主异 常免疫反应，将自身组织和细胞作为靶向。如果 常免疫反应，将自身组织和细胞作为靶向。如果 此种反应非常强烈，引起组织严重和持久的结构 此种反应非常强烈，引起组织严重和持久的结构 和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性 和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性 疾病。 风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病， 风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病， 因其主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维， 因其主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维， 故曾被称为结缔组织病和胶原性疾病。 故曾被称为结缔组织病和胶原性疾病。 其发病机制有着共同的规律：感染原刺激具有 其发病机制有着共同的规律：感染原刺激具有 遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的 遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的 自身免疫反应。 自身免疫反应
幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为 特征的儿童疾病。在国外的发病率约为 113/10万。 JRA不同于成人类风湿关节炎，它比 成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全 身症状，但多数患儿预后良好，仅约20% 患儿可能留下关节永久损害及严重残疾
幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为 幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为 特征的儿童疾病。在国外的发病率约为 特征的儿童疾病。在国外的发病率约为 113/10万。 JRA不同于成人类风湿关节炎，它比 不同于成人类风湿关节炎，它比 成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全 成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全 身症状，但多数患儿预后良好，仅约 身症状，但多数患儿预后良好，仅约20% 患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。 患儿可能留下关节永久损害及严重残疾
JRA在1岁以内相对罕见，其他各年龄组均可 发生，但各种类型又有其相对集中的年龄 ⊙类风湿因子(RF)阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ 型多发生于年长儿（≥8岁）； ○RF阴性多关节炎和全身型可发生在任何年龄) ©少关节炎I型多发生在6岁以内，≥8岁男孩 的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎(JAS) 早期表现
JRA在１岁以内相对罕见，其他各年龄组均可 在１岁以内相对罕见，其他各年龄组均可 发生，但各种类型又有其相对集中的年龄： 发生，但各种类型又有其相对集中的年龄： 类风湿因子（RF）阳性多关节炎和少关节炎 阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ 型多发生于年长儿（ 型多发生于年长儿（≥８岁）； RF阴性多关节炎和全身型可发生在任何年龄； 阴性多关节炎和全身型可发生在任何年龄； 少关节炎Ⅰ型多发生在６岁以内 型多发生在６岁以内，≥8岁男孩 的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎 的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎（JAS） 早期表现
各亚型间性别比例也不尽相同： ●多关节两型与少关节I型患儿中以女性居多， ●少关节Ⅱ型（或JAS早期）以男孩为主， ●而全身型JRA患儿男女比例较为接近
各亚型间性别比例也不尽相同： 各亚型间性别比例也不尽相同： 多关节两型与少关节 多关节两型与少关节 Ι型患儿中以女性居多， 型患儿中以女性居多， 少关节Ⅱ型（或 少关节Ⅱ型（或JAS早期）以男孩为主， 早期）以男孩为主， 而全身型JRA患儿男女比例较为接近。 患儿男女比例较为接近
【病因与发病机理】 JRA病因不清，与感染诱发易感人群产生异常 的免疫反应有关： (一)感染因素病毒感染、肺炎支原体、沙眼 衣原体、细菌感染诱发有关。 (二)造传因素造传特性决定了个体在一定条 件下是否发生异常免疫反应及反应类型、程度。 持别是人类白细胞抗原(HLA)。如少关节Ⅱ型 HLA-B27阳性率达75%，HLA-A2与儿童早期发作 的JRA有关
【病因与发病机理 病因与发病机理】 JRA病因不清，与感染诱发易感人群产生异常 病因不清，与感染诱发易感人群产生异常 的免疫反应有关： 的免疫反应有关： （一）感染因素 （一）感染因素 病毒感染、肺炎支原体、沙眼 病毒感染、肺炎支原体、沙眼 衣原体、细菌感染诱发有关。 衣原体、细菌感染诱发有关。 （二）遗传因素 （二）遗传因素 遗传特性决定了个体在一定条 遗传特性决定了个体在一定条 件下是否发生异常免疫反应及反应类型、程度。 件下是否发生异常免疫反应及反应类型、程度。 特别是人类白细胞抗原（ 特别是人类白细胞抗原（HLA）。如少关节Ⅱ型 HLA-B27阳性率达75% ，HLA-A2与儿童早期发作 与儿童早期发作 的JRA有关
病因与发病机理】 (三)免疫因素部分患儿血清和关节滑膜液中 存在自身抗体；关节滑膜液中有gG包涵体和 类风湿因子吞噬细胞；血清免疫球蛋白上升； 外周血CD4T细胞克隆扩增；炎症性细胞因子 明显增高等。 (四)其他因素寒冷、潮湿、疲劳、营养不良 外伤、精神因素均可能与发病有关
【病因与发病机理 病因与发病机理】 （三）免疫因素 （三）免疫因素 部分患儿血清和关节滑膜液中 部分患儿血清和关节滑膜液中 存在自身抗体；关节滑膜液中有 存在自身抗体；关节滑膜液中有IgG包涵体和 类风湿因子吞噬细胞；血清免疫球蛋白上升； 类风湿因子吞噬细胞；血清免疫球蛋白上升； 外周血CD4+T细胞克隆扩增；炎症性细胞因子 细胞克隆扩增；炎症性细胞因子 明显增高等。 （四）其他因素 （四）其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、 外伤、精神因素均可能与发病有关。 外伤、精神因素均可能与发病有关
【病理】 早期病变关节呈非特异性水肿、充血、纤维蛋 白渗出、淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作后滑膜 组织坏死、或纤维组织增厚呈绒毛状向关节腔突起， 附着于软骨上并向软骨延伸形成血管翳，从而破坏 关节软骨；反复、连续的炎症侵蚀关节软骨，致关 节面粘连融合，并被纤维性或骨性结缔组织所代替， 导致关节僵直、变形；受累关节周围可以发生肌腱 炎、肌炎、骨质疏松、骨膜炎
【病理】 早期病变关节呈非特异性水肿、充血、纤维蛋 早期病变关节呈非特异性水肿、充血、纤维蛋 白渗出、淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作后滑 白渗出、淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作后滑膜 组织坏死、或纤维组织增厚呈绒 组织坏死、或纤维组织增厚呈绒毛状向关节腔突起， 附着于软骨上并向软骨延伸形成血管翳，从而破 附着于软骨上并向软骨延伸形成血管翳，从而破坏 关节软骨；反复、连续的炎症侵蚀关节软骨，致 关节软骨；反复、连续的炎症侵蚀关节软骨，致关 节面粘连融合，并被纤维性或骨 节面粘连融合，并被纤维性或骨性结缔组织所代替， 导致关节僵直、变形；受累关节周围可以发生肌 导致关节僵直、变形；受累关节周围可以发生肌腱 炎、肌炎、骨质疏松、骨膜炎。 炎、肌炎、骨质疏松、骨膜炎
【病理】 淋巴结呈非持异性滤泡增生和生发中心增多 胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎；皮疹部 位毛细血管有炎症细胞浸润，皮下小结中心为坏 死组织、纤维素和免疫复合物以及增生的纤维细 胞、肉芽肿；眼部病变可见虹膜睫状体炎及肉芽 肿样浸润
【病理】 淋巴结呈非特异性滤泡增生和生发中心增多； 淋巴结呈非特异性滤泡增生和生发中心增多； 胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎；皮疹部 胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎；皮疹部 位毛细血管有炎症细胞浸润，皮下小结中心为坏 位毛细血管有炎症细胞浸润，皮下小结中心为坏 死组织、纤维素和免疫复合物以及增生的纤维细 死组织、纤维素和免疫复合物以及增生的纤维细 胞、肉芽肿；眼部病变可见虹膜睫状体炎及肉芽 胞、肉芽肿；眼部病变可见虹膜睫状体炎及肉芽 肿样浸润
【临床表现】 (一)全身型幼年类风湿性关节炎(systemic onset juvenile rheumatoid arthritis,Sys-JRA又称急 性发作型(S型)，约占JRA患儿的20%。 口发热是全身型的突出持征。每日1~2次体温升高， 达39~40℃，每天体温可降至正常或接近正常，患 儿发热时表现出重病容，热退后玩耍如常。发热 可续数周，甚至数月
【临床表现】 （一）全身型幼年类风 （一）全身型幼年类风湿性关节炎（systemic onset systemic onset juvenile rheumatoid arthritis juvenile rheumatoid arthritis，Sys-JRA） 又称急 性发作型（Still型），约占JRA患儿的 20%。 发热是全身型的突出特征。每日 是全身型的突出特征。每日1~2次体温升高， 达39~40℃，每天体温可降至正常或接近正常，患 ，每天体温可降至正常或接近正常，患 儿发热时表现出重病容，热退后玩耍如常。发热 儿发热时表现出重病容，热退后玩耍如常。发热 可续数周，甚至数月。 可续数周，甚至数月