小儿免疫特点及 原发性免疫缺陷病 孙梅
1 小儿免疫特点及 小儿免疫特点及 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 孙 梅
概述 机体保持自身完整性和稳定性的一种保护性反应 正常 过低 过高 防御反应 抵御病原微生 反复感染 变态反应 物和毒素侵袭 自身稳定 清除衰老、死 自身免疫病 亡和损伤的细胞 免疫监视 识别和清除 发生肿瘤 突变的细胞
2 概述 机体保持自身完整性和稳定性的一种保护性反应 机体保持自身完整性和稳定性的一种保护性反应 正常 过低 过高 防御反应 抵御病原微生 反复感染 变态反应 物和毒素侵袭 自身稳定 清除衰老、死 — 自身免疫病 亡和损伤的细胞 亡和损伤的细胞 免疫监视 识别和清除 发生肿瘤 突变的细胞
免度器官 胸腺 中枢性免疫器官，免疫细胞分化成熟的部位。 骨髓 脾脏 全身淋巴结 周围免疫器官，成熟T、B淋巴细胞 粘膜淋巴组织)定居和发生免疫应答的场所
3 免疫器官 胸腺 中枢性免疫器官，免疫细胞分化成熟的部位。 骨髓 脾脏 全身淋巴结 周围免疫器官，成熟T、B淋巴细胞 粘膜淋巴组织 定居和发生免疫应答的场所
免疫细胞 造血干细胞stem cells,SC、淋巴细胞、单核吞噬细胞、粒 细胞、红细胞、肥大细胞、血小板等等。 CD4+T细胞的功能为调节免疫反应，故称辅助性T细胞 (TH,分泌FN-Y、IL-2者为T1细胞；分泌L-4、5、 6、8、9者为T2细胞。 CD8+细胞的主要功能是杀伤抗原，称为细胞毒性T细胞 (CTL)
4 免疫细胞 造血干细胞 stem cells,SC stem cells,SC、淋巴细胞、单核吞噬细胞、粒 淋巴细胞、单核吞噬细胞、粒 细胞、红细胞、肥大细胞、血小板等等。 细胞、红细胞、肥大细胞、血小板等等。 CD4+T细胞的功能为调节免疫反应，故称辅助性 细胞的功能为调节免疫反应，故称辅助性T细胞 (TH)，分泌IFN-γ、IL-2者为TH1细胞；分泌IL-4、5、 6、8、9者为TH2细胞。 CD8+细胞的主要功能是杀伤抗原，称为细胞毒性 细胞的主要功能是杀伤抗原，称为细胞毒性T细胞 （CTL）
Thymus Epi. BM PT [gM rol +IgM Plasm IgG IgA gE SC:造血千细胞SL:淋巴千细胞P1asma:浆细胞 IgE PT:前T细胞 CFU:集落形成单位 RBC:红细胞PTeB:前B细胞PHet:血小板 PToB:原B细胞PMN:中性粒细胞 MG:巨噬细胞 Thymus Epl:胸腺上皮细胞 免疫细胞发育过程
5 BM
免疫分子 免疫细胞通过合成、分祕和表达免疫分子及其受体发挥 其生物学活性。包括： 细胞膜分子：如抗原识别受体分子BCR和TCR、主要组 织相容性分子、共刺激分子CD40-CD40配体和CD28- CD80/86等。 可溶性分子：如免疫球蛋白、补体、各种细胞因子。 趋化因子：如粘附因子及其受体等
6 免疫分子 免疫细胞 通过合成、分泌和表达免疫分子及其受体发挥 通过合成、分泌和表达免疫分子及其受体发挥 其生物学活性。包括： 其生物学活性。包括： 细胞膜分子：如抗原识别受体分子 细胞膜分子：如抗原识别受体分子BCR和TCR、主要组 织相容性分子、共刺激分子 织相容性分子、共刺激分子CD40-CD40配体和CD28- CD80/86 CD80/86等。 可溶性分子：如免疫球蛋白、补体、各种细胞因子。 可溶性分子：如免疫球蛋白、补体、各种细胞因子。 趋化因子：如粘附因子及其受体等。 趋化因子：如粘附因子及其受体等
免疫反应(1) 1抗原呈递阶段APC吞噬、分解抗原 、分泌L1TNP-a、L-12 组织相容抗原(MC)调节、扩大反应 1 TH细胞表面接受抗原的受体(TCR) 1 将抗原信息传入T细胞
7 免疫反应 （1） 1.抗原呈递阶段 APC吞噬、分解抗原 分泌IL-1、6、TNF-α、IL-12 组织相容抗原（MHC） 调节、扩大反应 TH细胞表面接受抗原的受体（TCR） 将抗原信息传入T细胞
免疫反应(2) 淋巴细胞增殖阶段 DC1+L-12 色T0Tul L-2 ·IFN-y激活CD8+细胞(CTL) 和自然杀伤细胞(NK) (被活化的)T细胞增殖 IL-4 THO-TH2 一B细胞Ig的合成和转换 不成熟DC THO 上与3一分泌转化生长因子邢 经IL-10处理的DC (TGF-B) ●T0 Trl
8 免疫反应 （2） 淋巴细胞增殖阶段 DC 1 IL-12 TH0 TH1 IL-2 IFN-γ 激活CD8+细胞（CTL） 和自然杀伤细胞（ 和自然杀伤细胞（ΝΚ） （被活化的）T细胞增殖 TH0 TH2 B细胞 Ig的合成和转换 TH0 TH3 分泌转化生长因子β （TGF-β） TH0 Tr1 IL-4 不成熟DC 经IL-10处理的DC
免疫反应(3) 免疫效应阶段 ©细胞免疫是感染早期和抗肿瘤最重要的防御机制。CTL 触发靶细胞凋亡；NK杀伤病毒和肿瘤；NF-Y促进CTL 和NK活性，NF-和INF-B对抗微生物。 。体液免疫参与感染后期的防御机制。①循环Ig和抗体具有 中和抗原和抗毒素作用，抗体与病原形成免疫复合物有利于 吞噬、调理功能；分泌型gA可防止微生物定植；●抗体 依赖性细胞毒性细胞(ADCC)可直接杀伤抗原。 ○补体作用诱导肥大细胞脱颗粒；促进白细胞趋化性；中和 病毒；诱导膜攻击复合物，可溶解细胞；调理素。 ©中性粒细胞趋化、吞噬、细胞内杀菌
9 免疫反应 （3） 免疫效应阶段 细胞免疫 是感染早期和抗肿瘤最重要的防御机制。¦CTL 触发靶细胞凋亡；§NK杀伤病毒和肿瘤；¨INF-γ促进CTL 和NK活性，INF-α和INF-β对抗微生物。 体液免疫 参与感染后期的防御机制。 ¦循环Ig和抗体具有 中和抗原和抗毒素作用，抗体与病原形成免疫复合物有利于 吞噬、调理功能；§分泌型IgA可防止微生物定植；¨抗体 依赖性细胞毒性细胞（ADCC）可直接杀伤抗原。 补体作用 诱导肥大细胞脱颗粒；促进白细胞趋化性；中和 病毒；诱导膜攻击复合物，可溶解细胞；调理素。 中性粒细胞 趋化、吞噬、细胞内杀菌
小儿免疫系统发育特点 非特异性免疫1)先天性的、2)可以遗传的、3)非 特异的，由非淋巴细胞介导的。 特异性免疫：1)后天获得的，2)不遗传，3)具有特 异性。 传统认为小儿时期，特别是新生儿和未成熟儿处于 不成熟阶段，其某些免疫防御能力亦显低下。实际上， 出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟，其免疫反应 能力低下可能是免疫系统“无经验(naive).”之故。即其 免疫系统虽业已完善，但因以往未曾接触抗原，故未能 建立免疫记忆反应
10 小儿免疫系统发育特点 小儿免疫系统发育特点 非特异性免疫 1）先天性的、 2）可以遗传的、 ）可以遗传的、 3）非 特异的，由非淋巴细胞介导的。 特异的，由非淋巴细胞介导的。 特异性免疫： 1）后天获得的， ）后天获得的， 2）不遗传， 3）具有特 异性。 传统认为小儿时期，特别是新生儿和未成熟儿处于 传统认为小儿时期，特别是新生儿和未成熟儿处于 不成熟阶段，其某些免疫防御能力亦显低下。实际上， 不成熟阶段，其某些免疫防御能力亦显低下。实际上， 出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟，其免疫反应 出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟，其免疫反应 能力低下可能是免疫系统 能力低下可能是免疫系统 “无经验（na ïve ） ”之故。即其 免疫系统虽业已完善，但因以往未曾接触抗原，故未能 免疫系统虽业已完善，但因以往未曾接触抗原，故未能 建立免疫记忆反应。 建立免疫记忆反应