法洛氏四联症 Tetralogy of Fallot (TOF)
法洛氏四联症 Tetralogy of Fallot ( TOF )
最常见的紫绀性先天性心脏病。 1.解剖特点 四联症 √肺动脉狭窄 √主动脉骑跨 √室间隔缺损 √右心室肥大
最常见的紫绀性先天性心脏病 . 1. 解剖特点 四联症 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥大
2.血流动力学 1)右→左分流 肺动脉狭窄→右室压增加一RVP> LVP (2)紫绀 肺动脉狭窄→右向左分流→血氧 含量降低 肺动脉狭窄→肺血流量减少→氧 交换减少→血氧含量减低
2. 血流动力学 (1）右 左分流 肺动脉狭窄 右室压增加 RVP > LVP (2）紫绀 肺动脉狭窄 右向左分流 血氧 含量降低 肺动脉狭窄 肺血流量减少 氧 交换 减少 血氧含量减低
(3)右室肥大 肺动脉狭窄→右室后负荷增加 ·右室代偿性肥大 (4)血液黏度增加 缺氧→代偿性RBC增加
(3）右室肥大 肺动脉狭窄 右室后负荷增加 右室代偿性肥大 (4）血液黏度增加 缺氧 代偿性 RBC增加
80 c0 95
3.临床表现 (1)症状 *紫 绀：通常生后6个月出现 *} 蹲踞现象： 缺氧发作 突然发作、紫绀加重 呼吸困难、抽搐 意识障碍、昏迷、死亡
3. 临床表现 (1) 症状 * 紫 绀: 通常生后6个月出现 * 蹲踞现象： * 缺氧发作 突然发作、紫绀加重 呼吸困难、抽搐 意识障碍、昏迷、死亡
(2)体征 *紫绀、杵状指趾 *心前区可隆起 *部分患儿有收缩期细震颤 *心界大小基本正常 *胸骨左缘2-4肋间Ⅱ级左右喷射 性收缩期杂音（右室流出道狭窄） *P,减弱或消失
(2) 体征 * 紫绀、杵状指趾 * 心前区可隆起 * 部分患儿有收缩期细震颤 * 心界大小基本正常 * 胸骨左缘 2-4肋间 III级左右喷射 性收缩期杂音 ( 右室流出道狭窄 ) * P2 减弱或消失
