重庆医科大学附属儿童医院 Children's Hlospital of Chongqing Medical University A先天性巨结肠 (Congenital megacolon) 李晓庆 重庆医科大学儿科学院
先天性巨结肠 (Congenital megacolon) 李晓庆 重庆医科大学儿科学院
CHCM 先天性巨结肠 Congenital megacolon) 由于结肠局部管壁内的副交感神经丛发育不 良,神经节细胞缺如,局部肠管持续痉挛,以致 近端结肠内容物淤积,肠管扩大形成巨结肠。 无神经节细胞症( aganglionosis) HD Hirschsprung's disease)
先天性巨结肠(Congenital megacolon) 由于结肠局部管壁内的副交感神经丛发育不 良，神经节细胞缺如，局部肠管持续痉挛，以致 近端结肠内容物淤积，肠管扩大形成巨结肠。 无神经节细胞症（aganglionosis) H D (Hirschsprung’s disease)
CHCM 历史回顾 1691年一 Frederick在一名5岁女孩尸解中发现直肠及近端结肠 扩大 1886年- Hirschsprung通过2个病例及尸体解剖将此病作了典型 描述 1893年-0sler提出此病系缺乏神经分布及肠管收缩功能减弱所 致 1903年一 Rankin在麻醉下刺激、切断骶前神经,发现括约肌、 结肠收缩。 1923年- Ishikawa在1例4岁先天性巨结肠病儿发现肠缺乏副交 感神经 1901年- Tittel观察到病变结肠缺乏神经节细胞,壁内神经丛 稀少 1946年- Ehrenpreis对该病临床症状、体征,x线检査做出详 尽叙述
历史回顾 • 1691年－Frederick在一名5岁女孩尸解中发现直肠及近端结肠 扩大 • 1886年－Hirschsprung通过2个病例及尸体解剖将此病作了典型 描述 • 1893年－Osler提出此病系缺乏神经分布及肠管收缩功能减弱所 致 • 1903年－RanKin在麻醉下刺激、切断骶前神经，发现括约肌、 结肠收缩。 • 1923年－IshiKawa在1例4岁先天性巨结肠病儿发现肠缺乏副交 感神经 • 1901年－Tittel观察到病变结肠缺乏神经节细胞，壁内神经丛 稀少 • 1946年－Ehrenpresis对该病临床症状、体征，x线检查做出详 尽叙述
CHCM 1949年- Swenson证明直肠狭窄段缺乏蠕动,并采用直肠切 除、乙状结肠拖出与肛管吻合治疗先天性巨结肠, 即 Swenson手术。 1956年一上海第二医科大学佘亚雄教授提出了对先天性巨结 肠的诊断、治疗规范程序。 1960年一法国 Duhame1在 Swenson基础上创新 Duhame1手术。 1960年一重庆医科大学王赞尧教授总结 Swenson手术的疗效。 ·1964年一广州儿童医院赖炳耀教授,将 Duhamel手术进行改 良,称赖式手术。 1960年- Soave手术临床应用。 1972年一武汉同济医科大学童尔昌等采用中西医结合治疗 先天性巨结肠,取得疗效
• 1949年－Swenson证明直肠狭窄段缺乏蠕动，并采用直肠切 除、乙状结肠拖出与肛管吻合治疗先天性巨结肠， 即Sweson手术。 • 1956年－上海第二医科大学佘亚雄教授提出了对先天性巨结 肠的诊断、治疗规范程序。 • 1960年－法国Duhamel在Swenson基础上创新Duhamel手术。 • 1960年－重庆医科大学王赞尧教授总结Swenson手术的疗效。 • 1964年－广州儿童医院赖炳耀教授，将Duhamel手术进行改 良，称赖式手术。 • 1960年－Soave手术临床应用。 • 1972年－武汉同济医科大学童尔昌等采用中西医结合治疗 先天性巨结肠，取得疗效
CHCM ■庆医大满 1986年一武汉同济王果设计“心形吻合术”治疗先天性巨结肠 ( Swenson改良) 1980年一武汉艾民康采用胆碱酯酶方法检查诊断先天性巨结肠 北京刘贵麟等开展直肠测压诊断先天性结肠上海、武 汉等地在先天性巨结肠临床、基础研究作了大量工作, 1998年_ De la torre首次采用经肛门先天性巨结肠根治术 Transanal Endorectal Resection and pull through technique( Torre手术, Tert手术),损 伤减小、疗效显著,具有里程碑意义的发展。 1990年一采用腹腔镜手术根治先天性巨结肠。 2000年一西安高亚国内首先应用经直肠先天性巨结肠根治手术。 2003年一重庆医科大学儿童医院采用间充质干细胞诱导神经细 胞、移植病变肠段治疗先天性巨结肠动物模型取得成 功,为开创非手术治疗先天性巨结肠提供实验依据
• 1986年－武汉同济王果设计“心形吻合术”治疗先天性巨结肠 （Swenson改良） • 1980年－武汉艾民康采用胆碱酯酶方法检查诊断先天性巨结肠 北京刘贵麟等开展直肠测压诊断先天性结肠上海、武 汉等地在先天性巨结肠临床、基础研究作了大量工作。 • 1998年－De La Torre首次采用经肛门先天性巨结肠根治术 Transanal Endorectal Resection and Pullthrough Technique (Torre手术，Terpt手术），损 伤减小、疗效显著，具有里程碑意义的发展。 • 1990年－采用腹腔镜手术根治先天性巨结肠。 • 2000年－西安高亚国内首先应用经直肠先天性巨结肠根治手术。 • 2003年－重庆医科大学儿童医院采用间充质干细胞诱导神经细 胞、移植病变肠段治疗先天性巨结肠动物模型取得成 功，为开创非手术治疗先天性巨结肠提供实验依据
CHCM 仍未解决的问题 病因不清 病变肠段的病理生理改变及正常的生理学 还知之不多 手术时间与方式
仍未解决的问题 • 病因不清 • 病变肠段的病理生理改变及正常的生理学 还知之不多 • 手术时间与方式
Dr. Harold Hirschsprung SHML First Cases Reported 1886
Dr. Harold Hirschsprung First Cases Reported 1886
CHCM Swenson 1950 末梢无神经节细胞肠管功能障碍 结肠造瘘术可缓解所有的症状及结肠的扩张 ·52例病人行末梢肠管切除术取得良好效果
Swenson 1950 • 末梢无神经节细胞肠管功能障碍 • 结肠造瘘术可缓解所有的症状及结肠的扩张 • 52 例病人行末梢肠管切除术取得良好效果
CHCM
CHCM 发病率 临床最常见的消化道畸形之一,仅次于肛直肠畸形 发病率12000-1/5000 性别:男性明显多于女性男:女=4:1 ·遗传家族倾向4% 及时诊断、正确治疗预后好
发 病 率 • 临床最常见的消化道畸形之一, 仅次于肛直肠畸形 • 发病率1/2000-1/5000 • 性别: 男性明显多于女性 男:女= 4 : 1 • 遗传家族倾向 4％ • 及时诊断、正确治疗预后好