第四章乳及乳制品 李富军 山东理工大学
李富军 山东理工大学 第四章 乳及乳制品
第一节概述 乳的化学组成 :水分、 蛋白 质、脂肪、乳 糖、盐类、维 生素、酶、矿 物质等。 营养成分表 项目 每100ml NRV% 能量 240kJ 3% 蛋白质 3.0g 5% 脂肪 3.2g 5% 碳水化合物4.7g 2% 乳糖 0.2g 65mg 3% 钙 100mg 12%
第一节 概述 n 乳的化学组成 ：水分、蛋白 质、脂肪、乳 糖、盐类、维 生素、酶、矿 物质等
牛奶的主要化学成分含量(%) 水 总固形 物 脂肪 蛋白质 乳糖 矿物 平均值 88.3 11.7 3.3 3.0 4.6 0.8 变化 85.5- 10.5- 2.5-5.2 2.6-4.0 3.6- 0.6-0.9 幅度 89.5 14.5 5.5
牛奶的主要化学成分含量（％） 水 总固形 物 脂肪 蛋白质 乳糖 矿物 质 平均值 88.3 11.7 3.3 3.0 4.6 0.8 变化 幅度 85.5- 89.5 10.5- 14.5 2.5-5.2 2.6-4.0 3.6- 5.5 0.6-0.9
一、乳的营养价值 n经杀菌后，不需要进行任何调整即可直接 供人们使用。 n几乎可以被人体全部消化吸收。 n含有促进人类生长发育以及维持健康水平 的几乎一切必需的营养成分。 n所含各种营养成分比例，基本适合人类生 理需要
一、乳的营养价值 n 经杀菌后，不需要进行任何调整即可直接 供人们使用。 n 几乎可以被人体全部消化吸收。 n 含有促进人类生长发育以及维持健康水平 的几乎一切必需的营养成分。 n 所含各种营养成分比例，基本适合人类生 理需要
乳脂肪 n含量2.8一4.0%。牛奶脂肪呈极小的脂肪球 状，熔点较低，易消化，吸收率达98%。静 置时聚集成奶油浮于上层，奶脂中含一定 量的低中级脂肪酸、必需脂肪酸和卵磷脂， 并有脂溶性维生素，营养价值较高
乳脂肪 n 含量2.8－4.0%。牛奶脂肪呈极小的脂肪球 状，熔点较低，易消化，吸收率达98%。静 置时聚集成奶油浮于上层，奶脂中含一定 量的低中级脂肪酸、必需脂肪酸和卵磷脂， 并有脂溶性维生素，营养价值较高
乳蛋白质 n主要是酪蛋白，其次是乳蛋白 n有利于人体对钙的吸收 n含有全部必需氨基酸 n奶蛋白消化吸收率为87%-89%，属优质 蛋白
乳蛋白质 n 主要是酪蛋白，其次是乳蛋白 n 有利于人体对钙的吸收 n 含有全部必需氨基酸 n 奶蛋白消化吸收率为87%-89%，属优质 蛋白
异戊酸血症 n异戊酸血症又称为异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏症，为常染色 体隐性遗传病，属于有机酸代谢病。患者亮氨酸代谢缺陷， 体内异戊酸及其代谢产物蓄积，引起代谢性酸中毒、多系 统损害，致死率及致残率很高。若能早期诊断、规范治疗， 大多数患儿发育良好，可以正常生活
异戊酸血症 n 异戊酸血症又称为异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏症，为常染色 体隐性遗传病，属于有机酸代谢病。患者亮氨酸代谢缺陷， 体内异戊酸及其代谢产物蓄积，引起代谢性酸中毒、多系 统损害，致死率及致残率很高。若能早期诊断、规范治疗， 大多数患儿发育良好，可以正常生活
临床表现 n异戊酸血症患者个体差异显著，根据症状轻重及发病时间 的早晚，可分成经典型及非经典型两种。 n1.经典型 于1岁内发病，常于新生儿期发病，患儿出生时正常，生后 数日后出现异常，常有喂养困难、恶心、呕吐、脱水、嗜睡、 低体温、惊厥、昏迷。由于异戊酸蓄积，病儿身体及尿液有 类似臭脚丫（臭脚汗）的气味，是临床诊断的重要线索。 n2.非典型（慢性） 1岁至成年发病，患者发病前长无明显异常，发病诱因多为 呼吸道感染、高蛋白饮食、疲劳、腹泻、预防接种、药物等 应激刺激，比经典型症状轻微，不一定有特殊的体臭，但有 食欲减退、生长发育不良、智能发育障碍、巅痫、精神行为 异常等
临床表现 n 异戊酸血症患者个体差异显著，根据症状轻重及发病时间 的早晚，可分成经典型及非经典型两种。 n 1.经典型 于1岁内发病，常于新生儿期发病，患儿出生时正常，生后 数日后出现异常，常有喂养困难、恶心、呕吐、脱水、嗜睡、 低体温、惊厥、昏迷。由于异戊酸蓄积，病儿身体及尿液有 类似臭脚丫(臭脚汗)的气味，是临床诊断的重要线索。 n 2.非典型(慢性) 1岁至成年发病，患者发病前长无明显异常，发病诱因多为 呼吸道感染、高蛋白饮食、疲劳、腹泻、预防接种、药物等 应激刺激，比经典型症状轻微，不一定有特殊的体臭，但有 食欲减退、生长发育不良、智能发育障碍、癫痫、精神行为 异常等
治疗 n包括特殊饮食治疗及药物治疗。 n1.饮食治疗 必须控制天然蛋白质，减少亮氨酸摄取，补充特殊配方奶粉， 给予患者足够蛋白质等营养素，保证生长发育需要。 n2.药物治疗 急性期静脉点滴左卡尼汀，纠正酸中毒。缓解期口服左卡尼汀 和甘氨酸，改善代谢状况。 n3.其他治疗 n对于合并严重代谢性酸中毒及高氨血症的危重症患者，必要时 需进行血液透析，快速排泄代谢毒物。 护理 n 坚持低蛋白饮食治疗，严格控制亮氨酸的摄取，并定期检查血 中异戊酸肉碱及尿中异戊酸、异戊酸甘氨酸浓度，监测生长发 育与智能发展情况，避免疲劳、长时间饥饿及应激刺激
治疗 n 包括特殊饮食治疗及药物治疗。 n 1.饮食治疗 n 必须控制天然蛋白质，减少亮氨酸摄取，补充特殊配方奶粉， 给予患者足够蛋白质等营养素，保证生长发育需要。 n 2.药物治疗 n 急性期静脉点滴左卡尼汀，纠正酸中毒。缓解期口服左卡尼汀 和甘氨酸，改善代谢状况。 n 3.其他治疗 n 对于合并严重代谢性酸中毒及高氨血症的危重症患者，必要时 需进行血液透析，快速排泄代谢毒物。 护理 n 坚持低蛋白饮食治疗，严格控制亮氨酸的摄取，并定期检查血 中异戊酸肉碱及尿中异戊酸、异戊酸甘氨酸浓度，监测生长发 育与智能发展情况，避免疲劳、长时间饥饿及应激刺激
苯丙氨酸酮尿症 n概述 n 本病是一种常见的氨基酸代谢病，由于苯丙氨酸(PA)代 谢途径中酶的缺陷，导致苯丙氨酸及其酮酸的蓄积。 n典型症状 n1.生长发育迟缓，除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智 力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常儿，生后4~9个月 即可出现。重型者智商低于50，语言发育障碍尤为明显， 这些表现提示大脑发育障碍。 n2.由于有脑萎缩而有小脑畸形，反复发作的抽搐，但随年 龄增大而减轻。肌张力增高，反射亢进。常有兴奋不安、 多动和异常行为。 n 3.皮肤常干燥，易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受 抑，使黑色素合成减少，故患儿毛发色淡而呈棕色
苯丙氨酸酮尿症 n 概述 n 本病是一种常见的氨基酸代谢病，由于苯丙氨酸（PA）代 谢途径中酶的缺陷，导致苯丙氨酸及其酮酸的蓄积。 n 典型症状 n 1.生长发育迟缓，除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智 力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常儿，生后4～9个月 即可出现。重型者智商低于50，语言发育障碍尤为明显， 这些表现提示大脑发育障碍。 n 2.由于有脑萎缩而有小脑畸形，反复发作的抽搐，但随年 龄增大而减轻。肌张力增高，反射亢进。常有兴奋不安、 多动和异常行为。 n 3.皮肤常干燥，易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受 抑，使黑色素合成减少，故患儿毛发色淡而呈棕色